Frontotemporal demens: symptom, orsaker, behandlingar

Frontotemporal demens är den vanligaste tidiga demenssjukdomen. Det börjar vanligtvis mellan 40 och 50 år och producerar stora förändringar, progressivt, i personligheten, tillgivenhet och beteende hos människor som lider av det.

Den exakta orsaken till frontotemporal demens är ännu inte känd, även om det verkar som att den genetiska komponenten spelar en viktig roll. Nuvarande behandlingar fokuserar på att behandla beteendemässiga symptom och hjälpa personen att hantera sjukdomen på bästa möjliga sätt.

I atypiska fall kan denna sjukdom inträffa efter en livskris, en depression, ett utbrott av schizofreni eller en traumatisk hjärnskada.

Att göra en tidig diagnos av denna sjukdom är avgörande, för ju snabbare det upptäcks, desto tidigare kommer behandlingen att börja och de bättre förberedda kommer att vara släktingarna och vårdgivarna att närvara vid den person som lider av sjukdomen vid behov.

Egenskaper hos frontotemporal demens

Termen demens omfattar en serie neurodegenerativa sjukdomar. Dessa orsakar kognitiva brister, som kan sträcka sig från mild till måttlig och som signifikant påverkar den dagliga funktionen hos personen.

Den vanligaste demens är Alzheimers sjukdom, följd av demens på grund av Lewy och frontotemporala kroppar. Den senare uppträder i cirka 10% av de diagnostiserade fallen av demens och är den vanligaste tidiga dementien (Onyike & Diehl-Schmid, 2013; Association for Frontotemporal Degeneration, 2011).

Frontemporal demens är en kategori av sjukdomar som inkluderar de demens som presenteras med atrofi i de främre och temporala lobesna. Det finns två typer av klinisk presentation av denna demens: beteendevarianter och språkvarianten.

Den vanligaste variationen är beteende, med en förekomst av 60% av de fall som diagnostiserats med frontotemporal demens. Det kännetecknas av beteendemässiga, känslomässiga och personlighetsförändringar, främst på grund av försämringen av frontalloben.

Språkvariationen skulle innefatta typiska symptom på primär progressiv afasi, såsom brister i språkproduktion och oförmåga att förstå betydelsen av vissa ord.

Skillnader mellan frontotemporal demens och Alzheimers

Frontotemporal demens är ofta förvirrad med Alzheimers sjukdom på grund av dess symtom eller med schizofreni eller bipolär sjukdom när sjukdomen uppträder (mellan 40 och 50 år) (Rascovsky & Hodges, 2011).

Alzheimers sjukdom och frontotemporal demens skiljer sig åt, eftersom de tidigare underskotten är i minne och språk, medan de i det senare har mer att göra med kärlek, personlighet och socialt beteende. Ibland kan de också ha minnehål i de tidiga skeden av sjukdomen.

De viktigaste symptomen på frontotemporal demens är apati, antisocialt beteende, förlust av hämning och brist på insikt eller självmedvetenhet (Onyike & Diehl-Schmid, 2013).

Livslängden hos personer med frontotemporal demens är från 6, 6 till 9 år från sjukdomsuppkomsten. På grund av fördröjningen att förbereda diagnosen, då dessa personer diagnostiseras, har de bara cirka 3 eller 4 år att leva, därför behovet av att påskynda diagnosen demens av denna typ (Knopman & Roberts, 2011).

symptom

För att diagnostisera en person med frontotemporal demens, enligt DSM-5 (Diagnostisk och Statistisk Manual), är det nödvändigt att personen uppfyller kriterierna för en stor eller mild neurokognitiv störning.

Dessutom måste sjukdomen uppträda på ett förskräckligt sätt och gradvis utvecklas och måste uppfylla kriterierna för minst en av de två varianterna, beteendet eller språket.

Diagnostiska kriterier för större eller mindre neurokognitiva störningar:

• Bevis på en signifikant kognitiv minskning jämfört med tidigare prestationsnivå i ett eller flera kognitiva domäner (komplex uppmärksamhet, verkställande funktion, lärande och minne, språk, motorisk perceptuell förmåga eller social kognition) baserat på:
  1. Bekymring hos individen, hos en informant som känner till honom eller i kliniken, eftersom det har varit en signifikant minskning av en kognitiv funktion och
  2. En väsentlig försämring av det kognitiva resultatet, företrädesvis dokumenterat av ett standardiserat neuropsykologiskt test eller, i dess frånvaro, genom en annan kvantitativ klinisk utvärdering.
• Kognitiva underskott störa individens självständighet i vardagliga aktiviteter (det vill säga åtminstone behöver hjälp med det dagliga livets komplicerade instrumentella aktiviteter, till exempel betala räkningar eller slutföra behandlingar).
• Kognitiva underskott uppträder inte uteslutande i samband med ett delirium.
• Kognitiva underskott förklaras inte bättre av en annan psykisk störning (t.ex. stor depressiv sjukdom, schizofreni).

Ange om det beror på:

Aizheimers sjukdom

Degenerering av frontotemporal lob

Lewy kroppssjukdom

Vaskulär sjukdom

Hjärntrauma

Förbrukning av substans eller medicinering

HIV-infektion

Prionsjukdom

Parkinsons sjukdom

Huntingtons sjukdom

Annat medicinskt tillstånd

Flera etiologier

Ej specificerad

Ange :

Inget beteendeförändring: Om kognitiv störning inte åtföljs av någon kliniskt signifikant förändring av beteende.

Med förändrat beteende (specificera förändring): Om kognitiv störning åtföljs av kliniskt signifikant förändring av beteende (t.ex. psykotiska symptom, förändrat humör, agitation, apati eller andra beteendemässiga symptom).

Ange aktuell svårighetsgrad:

Mild: Svårigheter med vardagliga instrumentaktiviteter (t ex hushållssysslor, penninghantering).

Måttlig : Svårigheter med grundläggande dagliga aktiviteter (t ex äta, dressing).

Allvarlig : Helt beroende.

Variation av beteende

Denna variant av demens har en nästan omärkbar början och orsakar gradvis beteendemässiga och / eller kognitiva funktionsnedsättningar.

För att en person ska kunna diagnostiseras med beteendevariation måste han eller hon ha minst 3 av följande 5 symtom de flesta dagar och måste också ha en markant minskning av socialt erkännande eller verkställande förmågor.

Symptomen är:

1. Uppförande av uppförande . Personen uppvisar olämpligt socialt beteende, förlust av manners och utför impulsiva handlingar. Några exempel på denna typ av beteende kan vara att kyssa eller ta tag i främlingar, olämpliga sexuella handlingar eller propositioner, urinera i allmänhet, säga dåliga ord, utan att respektera andras utrymme, brist på hygien ...
2. Apati eller tröghet . Bristande intresse, motivation, initiering eller underhåll av aktiviteter som tidigare uppfyllde honom. Familjemedlemmar kan märka en brist på intresse för sitt eget utseende, renlighet och aktiviteter i det dagliga livet.
3. Förlust av sympati och / eller empati . Deras släktingar och vårdgivare kan märka en brist på intresse för andra, förlust av ögonkontakt och tillgivenhet och likgiltighet för andras känslor, till exempel genom att tala till dem på ett dåligt sätt, på ett skadligt sätt.
4. Konservativ, stereotyp eller kompulsiv och ritualistisk beteende . Patienter upplever repetitiva gester som patting eller gnidning. De kan också ha mer komplexa beteenden som liknar dem som upplevs av personer med obsessiv-tvångssyndrom, såsom överdriven rengöring, upprepad räkning, avslutar en uppgift om och om igen eller läser samma bok flera gånger i rad. När det gäller verbalt beteende kan repetitioner observeras, till exempel, alltid fråga samma fråga.
5. Hyperoritet och kostförändringar . Impulsivitet återspeglas även i beteenden som att sätta oätliga föremål i munnen eller kontinuerliga begär för kolhydrater och sockermatar. Dessutom är det lätt för dem att förlora kontrollen med mat, alkohol och / eller tobak.

Språkvariant

Den vanligaste subtypen för denna variant är progressiv primär aphasi. Denna typ av afasi innebär en progressiv försämring av språket med en subtil, nästan omärkbar början. Personen börjar ha svårigheter att beteckna föremål och människor.

När sjukdomen fortskrider börjar problem uppstå i läsning och skrivning, personen kan tala mindre och mindre tills det blir nästan omöjligt att kommunicera.

Språkförändringarna manifesteras genom brist på språkproduktion, brister i namngivning av objekt, grammatikproblem och förståelse av några ord

Motorproblem

Bortsett från dessa två varianter kännetecknas vissa typer av frontotemporal demens också av närvaron av motoriska problem som liknar Parkinsons sjukdom eller amyotrofisk lateralskleros.

De symptom som kan observeras är tremor, styvhet, muskelspasmer, dålig samordning, svårighet att svälja, muskelsvaghet ...

prevalens

Enligt APA (American Psychiatric Association) har frontotemporal demens en ungefärlig global förekomst av 2 till 10 fall per 100 000 personer. Mellan 20 och 25% av fallen uppträder hos personer över 65 år.

Den beteendevariant, med beteendeproblem och underskott i semantiken, är vanligare hos män, medan den affasiska varianten med problem som rör språkflöde är vanligare hos kvinnor (APA, 2015).

Riskfaktorer

Den viktigaste riskfaktorn är att ha en familjehistoria av frontotemporal demens, eftersom 40% av patienterna med denna typ av demens har en familjehistoria.

I 10% av fallen har ett autosomalt dominerande arvsmönster funnits. Hälften av vårt genetiska material är från vår far och den andra hälften är från vår mamma. Om en av våra föräldrar har denna gen och skickar den till oss, kommer vi därför att presentera sjukdomen, vilket inte skulle hända om genen var recessiv.

Olika genetiska faktorer undersöks, såsom mutationer i genen som kodar för tau- proteinet (MAFT), relaterat till mikrotubuli och strukturen hos neuroner, i granulingenen (GRN) och i C90RF72-genen (APA, 2015) .

Diagnostiska test

För att skapa en tydlig diagnos är det nödvändigt att genomföra en serie test, förutom att förbereda patientens historia och genomföra en fysisk undersökning. Grundtesterna är analysen av sköldkörteln och blodet för att utesluta andra möjliga orsaker till symtom som hypertyreoidism eller anemi.

En neuropsykologisk utvärdering utförs för att kontrollera patientens kognitiva och funktionella status. De vanligaste testerna är Mini-Mental (MMSE) och Mini-Cog.

Slutligen görs även neuroimaging tester för att köpa om det finns skador eller fysiska skäl som kan orsaka symptomen, som tumörer. De neuroimaging-tester som vanligtvis utförs är funktionell magnetisk resonansbildning (MRI), computertomografi och positron-emissionstomografi (PET).

behandling

Idag finns det fortfarande ingen godkänd behandling speciellt för att bota frontotemporal demens. Det finns behandlingar för att lindra symtomen, men inte att bota eller sakta ner sjukdomsförloppet.

För att förbättra beteendemässiga, kognitiva och motoriska symptom administreras läkemedel som inkluderar stimulanter såsom NMDA-receptoragonister, acetylkolinesterashämmare och antidepressiva medel som selektiva inhibitorer av serotoninåterupptag.

Nya studier har visat att det finns en signifikant förbättring av beteendemässiga symptom med antidepressiva läkemedel Trazodon HCL och SSRI (selektiva serotoninåterupptagshämmare, såsom flouxetin, paroxetin, fluvoxamin och sertralin (Seltman & Matthews, 2012; Nardell & Tampi, 2014; Portugal Mda, Marinho, & Laks, 2011).

Denna medicin hjälpte också med matproblem och minskade de frekventa begär som hör ihop med hyperoritet (Nardell & Tampi, 2014).

Stimulanter som dextroamphetamin och metylfenidat har visat sig effektiva för att förbättra kognitiva problem, som problemlösning, brist på apati och disinhibition (Nardell & Tampi, 2014, Portugal Mda, Marinho, & Laks, 2011 ).

Fördelarna med andra icke-farmakologiska behandlingar har också visats vid förbättring av känslomässiga, psykiska och fysiska symptom, såsom kognitiv stimulering genom kognitiva övningar rutinmässigt (Portugal Mda, Marinho, & Laks, 2011).