Ramsay-Hunt syndrom består av perifer ansiktsförlamning (PFT), orsakad av herpes zosterviruset (Arana-Alonso, et al., 2011). Dessutom är det associerat med involvering av det externa hörselkanalen och tympaniskt membran (Gómez-Torres et al., 2011).

Ramsay-Hunt syndrom är ett medicinskt tillstånd av infektiös natur och är också den andra orsaken till perifer ansiktsförlamning utan traumatiskt ursprung (Boemo et al., 2010). Den kliniska presentationen av denna patologi är mycket varierad och är frekvent för att den ska klassificeras i fyra steg (Arana-Alonso, et al., 2011).

Några av symtomen och medicinska komplikationer som uppstår som ett resultat av Ramsay-Hunt syndromet kan emellertid omfatta: ansiktslamning, huvudvärk, illamående, höjning av kroppstemperatur, hörselnedsättning, tinnitus, svimning, bland andra (Boemo et al. al., 2010).

Å andra sidan, vid diagnos av denna patologi är den kliniska historien och fysisk undersökning avgörande (de Peña Ortiz et al., 2007). Dessutom är det också möjligt att utföra olika komplementära tester för att specificera de kliniska resultaten (Boemo et al., 2010).

Behandlingen av Ramsay-Hunt syndrom innefattar vanligtvis administrering av kortikosteroider och antivirala medel. Det huvudsakliga målet med medicinska ingrepp är att undvika sekundära medicinska följder (Boemo et al., 2010).

Egenskaper hos Ramsay-Hunt syndrom

Det är en sällsynt neurologisk störning som kännetecknas av ansiktsförlamning, involvering av den externa hörselkanalen och det trumhinniga membranet.

För att beteckna denna patologi har olika namn använts i den medicinska litteraturen. För närvarande är Ramsay-Hunt syndrom (SRH) termen som används för att hänvisa till den uppsättning symtom som uppträder som en följd av ansiktsnerven involvering på grund av en herpes zosterinfektion (Facial Pares UK, 2016).

Detta medicinska tillstånd beskrevs först av James Ramsay Hunt, 1907. I en av hans kliniska rapporter presenterade de ett fall som präglades av ansiktsförlamning och herpetic lesioner i hörselgången (de Peña Ortiz et al., 2007).

Denna patologi kan också kallas otisk herpes zoster och anses vara en polyneuropati orsakad av ett neurotrop virus (Plaza Mayor et al., 2016).

Termen polyneuropati används för att hänvisa till närvaron av en lesion på en eller flera nerver, oavsett vilken typ av lesion och det anatomiska området som påverkas (Colmer Oferil, 2008).

Å andra sidan är neurotroper patologiska medel som väsentligen angriper nervsystemet (SN).

Således påverkar Ramsay-Hunt syndromet specifikt ansiktsnerven.

Ansiktsnerven eller kranialnerven VII är en nervös struktur som har funktionen att styra en stor del av ansiktsområdets funktioner (Devéze et al., 2013).

Dessutom är ansiktsnerven en parstruktur som går genom en benkanal, i skallen, under öronområdet, till ansiktsmusklerna (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2010).

När en patologisk händelse (trauma, degeneration, infektion, etc.) leder till utveckling av lesioner eller inflammation i ansiktsnerven kan musklerna som är ansvariga för att kontrollera ansiktsuttryck förlamas eller försvagas (American Academy of Ophthalmology, 2016).

När herpes zostervirus når ansiktsnerven och intilliggande regioner kan ett stort antal hud, muskler, sensoriska tecken och symtom förekomma ...

De viktigaste kliniska egenskaperna hos Ramsay-Hunt syndrom är:

• Förlamning av ansiktsnerven.

• Extern hörselkanalinsats (hudutslag).

• Eardrum involvering.

frekvens

Ramsay-Hunt syndrom är den andra orsaken till atraumatisk perifert ansiktsförlamning (PFT).

Statistiska studier uppskattar att Ramsay-Hunt syndrom omfattar 12% av ansiktslamning, cirka 5 fall per 100 000 invånare per år (Boemo et al., 2010).

När det gäller kön finns det inga signifikanta skillnader, det påverkar därför män och kvinnor lika (Boemo et al., 2010).

Även om alla som har haft vattkoppor kan utveckla detta tillstånd är det vanligare bland vuxna (Mayo Clinic, 2014).

Specifikt kan det observeras oftare under andra och tredje decenniet av livet (Boemo et al., 2010).

Ramsay-Hunt syndrom är en sällsynt eller sällsynt sjukdom hos barn (Mayo Clinic, 2014).

Tecken och symptom

De kliniska manifestationerna av Ramsay-Hunt syndrom varierar, symtomen kan grupperas i flera kategorier (Boemo et al., 2010):

• Allmänna symtom : feber, huvudvärk, illamående, anorexi, asteni.

• Känslig symptomatologi : utslag, hörselnedsättning etc.

• Perifera ansiktsförlamning

• Associerad symtomatologi: instabilitet, vertigo, tinnitus, etc ...

Bortsett från denna gruppering varierar de karakteristiska symptomen på Ramsay-Hunt syndrom vanligtvis från fall till fall.

I de flesta fall kan det finnas en prodromal fas som kännetecknas av närvaron av (de Peña Ortiz et al., 2007):

• Huvudvärk : intensiv och ihållande huvudvärk.

• Asteni : muskelsvaghet, trötthet, uthållig trötthet, fysisk och psykisk utmattning.

• Adynamia : minskning av fysiskt initiativ på grund av närvaron av signifikant muskelsvaghet.

• Anorexi : Anorexi som ett symptom används för att beteckna närvaron av aptitlöshet eller aptitlöshet som medföljer en mängd olika medicinska tillstånd.

• Feber : onormal ökning eller höjning av kroppstemperaturen.

• Illamående och kräkningar.

• Intense Otalgia : Det är en typ av öronvärk som uppträder som ett resultat av det tryck som ackumuleringen av vätska i mellanöratets områden utövar trumhinnan och andra intilliggande strukturer.

Å andra sidan förekommer också olika kutana lesioner i den externa hörselpaviljongen och i de bakre delarna av det tympaniska membranet (de Peña Ortiz et al., 2007):

• Erytematösa fläckar : erytem är röda fläckar på huden som uppstår som ett resultat av immunologiska processer, såsom

  inflammation.

• Vesiklar: är små blåsor på huden som är sammansatta inuti med vätska. De förekommer vanligtvis 12 eller 24 timmar efter utvecklingen av den smittsamma processen och blir vanligtvis pustler.

Dessutom av de tecken och symptom som beskrivs ovan är ansiktslamning en av de mest allvarliga och anmärkningsvärda.

Hos patienten som drabbats av Ramsay-Hunt syndrom är det möjligt att observera en minskning eller avsaknad av ansiktsmobilitet, hälften av ansiktet är förlamad eller "fallen" (American Academy of Ophthalmology, 2016).

Därför tenderar många att ha flera underskott i samband med musklerna som kontrollerar ansiktsuttryck: oförmåga att stänga ögonen, le, rynka, höja ögonbrynen, prata och / eller äta (Benítez et al., 2016).

Å andra sidan kan herpeszosterviruset, förutom ansiktsnerven eller kranialnerven VII, också påverka den vestibulokokleära nerven, kranialnerven VIII.

Den vestibulokokleära nerven spelar en viktig roll vid kontrollen av tillsatsfunktionen och balansen. Således, när vissa av dess två grenar (cochlear eller vestibular) påverkas, kan olika sensoriska symptom uppstå (Boemo et al., 2010).

• Cochleär grenskada : hörselnedsättning och tinnitus.

• Vestibulär grenskada : yrsel, illamående, nystagmus.

Specifikt specificeras symtomen som följer av involveringen av den vestibulokokleära nerven i:

• Hörselnedsättning : total eller delvis minskad hörselförmåga.

• Tinnitus : Närvaro av en surrande, rykt eller auditiv visselpipa.

• Vertigo : är en viss typ av yrsel som vi ofta beskriver som en känsla av rörelse och vridningar.

• Illamående : Känsla av gastrisk obehag, uppmaning att kräka.

• Nystagmus : arytmiska och ofrivilliga rörelser av en eller båda ögonen.

klassificering

Eftersom den kliniska presentationen av Ramsay-Hunt syndrom är mycket varierad klassificeras den vanligen i 4 steg (klinisk klassificering av ramsay-jakt) (Erana-Alonso et al., 2011):

• Steg I : utveckling av hudutslag (blåsor i ansiktsnerven), infektionssyndrom (feber, huvudvärk, etc ...) och otalgia.

• Steg II : symptomen på stadium I är närvarande och dessutom börjar ansiktsförlamning utvecklas.

• Steg III : Alla tidigare symptom, förutom hörselnedsättning och yrsel.

• Steg IV : Ökad involvering av kranialnerven och utveckling av sekundära medicinska symptom.

orsaker

Ramsay-Hunt syndrom produceras av Varicella-Zoster virus (VVZ) (Boemo et al., 2010). Detta virus är orsaken till vattkoppor och herpes zoster.

Olika försöksstudier indikerar att viruset, efter det att vattkoppor har kommit ut, kan förbli vilande i årtionden. På grund av vissa tillstånd (stress, feber, vävnadsskada, strålbehandling, immunosuppression) kan den dock reaktiveras och i vissa fall leda till utvecklingen av ett syndrom (Ramsay-jakt (National Organization for Rare Disorders, 2011).

diagnos

Diagnosen av Ramsay-Hunt syndrom bekräftas vanligtvis genom historia och klinisk undersökning, komplementära tester och neuroimaging tekniker (Gómez-Torres et al., 2013).

Patientens medicinska historia bör innehålla familjemedicin och personlig medicinsk historia, registrering av symtom, tidpunkt för presentation och utveckling av patologin, förutom andra aspekter.

Den kliniska undersökningen bör grundas på en grundlig undersökning av de närvarande symtomen. Dessutom är det också viktigt att genomföra en neurologisk undersökning för att bestämma förekomsten av nervskador (de Peña Ortiz et al., 2007).

När det gäller de komplementära tester som vanligtvis används är cytodiagnosen eller den serologiska studien av viruset avgörande för att bestämma närvaron av en infektionsprodukt av varicella-zosterviruset (de Peña Ortiz et al., 2007).

Vid bildbehandlingstest är magnetisk resonansbildning eller beräknad tomografi användbar för att bekräfta närvaron av neurologisk skada.

Utöver dessa används även andra typer av komplementära tester, såsom audiometri, hjärnstammens framkallade potentialer, eller elektronekurografi i ansiktsnerven, för att bedöma graden av hörselintresse och graden av ansiktsnerv involvering (Boemo et al., 2010).

behandlingar

Behandlingen som används i Ramsay-Hunt syndrom fokuserar på att minska infektionsprocessen, minska symtom och smärta och dessutom minska risken för utveckling av långvariga neurologiska och fysiska följder.

Farmakologiska ingrepp innefattar vanligen:

• Antivirala droger : Målet är att stoppa virusets progression. Några av medicinerna som medicinska specialister är Zovirax, Famvir eller Valtrex.

• Kortikosteroider : brukar användas i höga doser under korta perioder för att öka effekten av antivirala läkemedel. En av de mest använda är perdnisonen. Dessutom används steroider ofta för att minska inflammation och därmed sannolikheten för medicinska följder.

• Analgetik: det är möjligt att smärtan i samband med den hörande paviljongen är allvarlig, så vissa specialister använder vanligtvis droger som innehåller oxikodon eller hydrokodon för smärtstillande behandling.

Å andra sidan kan andra icke farmakologiska terapeutiska ingrepp också användas, såsom kirurgisk dekompression (de Peña Ortiz et al., 2007).

Denna typ av kirurgisk tillvägagångssätt är fortfarande mycket kontroversiellt, det är vanligtvis begränsat till fall som inte svarar på farmakologisk behandling under minst en period längre än 6 veckor (de Peña Ortiz et al., 2007).

I allmänhet är behandling av val för de flesta fall av Ramsay-Hunt syndrom antivirala läkemedel och kortikosteroider (Boemo et al., 2010).

prognos

Den kliniska utvecklingen av Ramsay-Hunt syndrom är vanligtvis sämre än väntat vid andra ansiktslamper. Ungefär en uppsättning fall som sträcker sig från 24-90% av den totala, visar vanligen signifikanta medicinska följder (Boemo et al., 2010).

Även med bra medicinsk ingrepp är både ansiktsförlamning och hörselnedsättning tillfällig, i vissa fall kan den vara permanent (Mayo Clinic, 2014).

Dessutom hindrar muskelsvaghet orsakad av ansiktsförlamning effektiv lukning av ögonlocket och därför kan externa agenter orsaka ögonskador. Det är möjligt att okulär smärta eller suddig syn framträder som en av de medicinska följderna (Mayo Clinic, 2014).

Dessutom kan allvarlig kranialnerv involvering också orsaka långvarig smärta, långt efter upplösningen av andra tecken och symtom (Mayo Clinic, 2014).