Henoch-Schönlein purpura: Symptom, orsaker, behandling

Schönlein-Henoch purpura (PSH) eller vaskulär purpura är en av de vanligaste formerna av vaskulit hos barn och barn (Ricart Campos, 2014). Dess kliniska kurs påverkar främst de små blodkärlen som finns i hud, njurar och matsmältningsorgan (Ricart Campos, 2014).

De vanligaste manifestationerna i denna patologi inkluderar ett brett organs mönster: kutan, urogenitalt, njur-, gastrointestinalt, artikulärt, lung- och neurologiskt system (López Saldaña, 2016).

Några av tecken och symtom är relaterade till förekomsten av buksmärtor, palpabel purpura, artrit, blödningar etc. (López Saldaña, 2016).

Orsaken till Schönlein-Henoch purpura är inte känd med precision. Vissa författare som Camacho Lovillo och Lirola Cruz (2013) hänvisar till en immunologisk medling i genetiskt utsatta människor.

Diagnosen av denna sjukdom är klinisk och är vanligtvis baserad på kriterierna för American College of Rheumatology. För att bekräfta dessa är det viktigt att använda vissa laboratorietester, såsom hudbiopsi (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz och Villar Balboa, 2011).

Schönlein-Henoch purpura är en patologi som vanligtvis löser sig spontant hos de flesta drabbade. Behandlingen som används är vanligtvis symptomatisk och innefattar administrering av kortikosteroider (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz och Villar Balboa, 2011).

särdrag

Schönlein-Henoch purpura (PSH) är en av de vanligaste vaskuliterna i barndomen (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz och García-Consuegra Molina, 2007).

Det kännetecknas vanligtvis av en klassisk symtomatologitriad: icke-trombocytopenisk purpura, buksmärta / gastrointestinal blödning och artritis / artralgi (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín, Balius Matas, 2006).

Denna patologi klassificeras vanligen på medicinsk och experimentell nivå som en typ av vaskulit (Cleveland Clinic, 2015).

Vasculit är termen som används för att beteckna en bred grupp av sjukdomar som uppvisar inflammation i blodkärlen och presenterar allmänt heterogena kliniska manifestationer (Camacho Lovillo och Lirola Cruz, 2013).

Som vi vet utgör blodkärl den grundläggande strukturen i kroppens cirkulationssystem.

Blodkärl beskrivs ofta som rörformiga och cylindriska strukturer som tillåter blod att cirkulera inuti dem för att distribueras till alla vävnader och vitala organ (National Institutes of Health, 2016).

Anatomiska studier brukar klassificera dem i tre olika modaliteter baserat på deras struktur och funktionella roll (Biosphere Project-Education Education, 2016):

• Kapillärer: är små blodkärl som ansvarar för filtrering av biokemiska ämnen (vanligtvis näringsämnen) från blodomloppet till cellerna. På samma sätt är de vanligtvis ansvariga för transporter av avfall.
• Vener : är större blodkärl som ansvarar för blodtransport från vävnader och organ till hjärtat.
• Arterier : som ådror, de är blodkärl av större kaliber. De ansvarar för att distribuera blod från hjärtat till resten av kroppen.

Förekomsten av olika patologiska faktorer såsom smittsamma processer, tumörformationer, reumatiska sjukdomar, substansanvändning, immunologiska anomalier etc. Det kan orsaka en inflammatorisk process på vaskulär nivå (Camacho Lovillo och Lirola Cruz, 2013).

När en inflammation av denna typ av struktur uppstår kan blodflödet som cirkulerar i ett dubbelriktat sätt mellan hjärtat och kroppsorganen förlamas eller begränsas (Mayo Clinic, 2016).

Som i fallet med Schönlein-Henoch purpura påverkar det vanligtvis heterogena former av olika organ och / eller system (Camacho Lovillo och Lirola Cruz, 2013).

De kliniska manifestationerna beror i grunden på storleken och placeringen av de drabbade blodkärlen (Camacho Lovillo och Lirola Cruz, 2013).

I denna sjukdom förmedlas vaskulär inflammation vanligen av IgA-immunkomplex och påverkar specifikt små blodkärl (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz och García-Consuegra Molina, 2007).

De första beskrivningarna av denna sjukdom år 1837 motsvarar Johann Schönlein. I sin kliniska rapport lyckades han associera närvaron av purpura med utvecklingen av artralgi (ledsmärta) (Ricart Campos, 2014).

Schönlein beskrev fallet av ett barn som presenterade en klinisk kurs som kännetecknas av (Camacho Lovillo och Lirola Cruz, 2013):

• Lila utbrott.
• Buksmärtor
• Blodavsättningar.
• Makroskopisk hematuri.
• Kräks.

Senare identifierade Eduar Henoch de tarm- och njuranomalier som hör samman med detta syndrom (Ricart Campos, 2014).

Tack vare studierna av båda får denna patologi beteckningen Schönlein-Henoch purpura (PSH) (Ricart Campos, 2014).

För närvarande definieras Schönlein-Henoch purpura som en störning som orsakar inflammation i de små blodkärlen som finns i lederna, huden, tarmsystemet eller njurarna (Mayo Clinic, 2013).

Dess centrala funktion är närvaron av lila hudutslag på underbenen (Mayo Clinic, 2013).

statistik

Schönlein-Henoch purpura är en självbegränsad inflammatorisk patologi ovanlig hos allmänheten (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Det anses emellertid vara den vanligaste formen av vaskulit (vaskulär inflammation) i barndomen (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Dess förekomst beräknas till cirka 10 fall per 100 000 barn varje år över hela världen (Cleveland Clinic, 2015).

För Förenta staterna når prevalensen av Schönlein-Henoch purpura 14-15 fall per 100 000 invånare. Medan i Förenade kungariket uppgår det till 20, 4 fall per 100 000 personer (Scheinfeld, 2015).

När det gäller de sociodemografiska egenskaperna hos Schönlein-Henoch-lila, pekar Scheinfeld (2015) på några relevanta uppgifter:

• Ålder : Även om detta syndrom kan förekomma i någon åldersgrupp, är det vanligare hos barn. I Förenta staterna har över 70% av de drabbade en ålder mellan 2 och 11 år. Det är vanligtvis mindre vanligt hos spädbarn.
• Kön : Denna patologi presenterar en preferens gentemot mankön, med ett prevalensförhållande på 1, 5-2: 1 jämfört med kvinnor. Vid vuxen ålder denna skillnad inte uppskattas.

Tecken och symtom

Som vi har påpekat påverkar Schönlein-Henoch purpura den vaskulära inflammationskaraktären vanligtvis njurarna, matsmältningsorganet och huden (Ricart Campos, 2014).

Dess kliniska kurs innefattar ett brett mönster av involvering: kutan, articular, gastrointestinal, njur-, neurologisk, hematologisk, lung-, genitourinär manifestationer etc. (López Saldaña, 2016).

Därefter kommer vi att beskriva några av de vanligaste tecknen och symtomen i Schönlein-Henoch purpura (Mayo Clinic, 2015, National Organization for Rare Disorders, 2016, López Saldaña, 2016, Ricart Campos, 2014):

Hudförändringar

• Maculopapulär eller urticariform exantem: Systemiska hudskador som kännetecknas av makulering (flata lesioner) och papuler (bukande och upphöjda skador) kan uppstå.
• Palpabel purpura: det förekommer på ett generaliserat sätt i de drabbade kutana skadorna av vaskulärt ursprung. De definieras av utseende av röda eller lila inflammerade knölar i hudens ytliga skikt. Dess förlängning överskrider vanligen inte millimeterna. De brukar synas systematiskt och symmetriskt i nedre extremiteter och skinkor.
• Punctate petechiae och ekchymos: dessa är skador av kärlsjukdom härrörande från ökningen av förlängningen av palpabel purpura.

Articular Ändringar

• Olyoartrit: Det är vanligt att identifiera signifikant inflammation hos två eller flera gemensamma grupper. Det påverkar anklerna och knänna företrädesvis.
• Artralgier: sekundär inflammation, akuta episoder av ledsmärta framträder.
• Begränsning av rörelsen: berörda personer har en mycket begränsad rörelsekapacitet. Olyoartrit och episoder av artralgi gör vandring svårt.

Gastrointestinala störningar

• Buksmärta: episoder av kolickin verkar vanligtvis som ett av de centrala tecknen på detta syndrom. De åtföljs ofta av återkommande illamående och kräkningar.
• Gastrointestinal blödning: extravasering av blod från tarmväggarna till urin eller avföring kan detekteras.
• Andra avvikelser: i vissa fall kan andra typer av patologier relaterade till intussusception, vesikulära vattendrag, pankreatit, tarmperforering eller enteropati utvecklas.

Njursjukdomar

• Hematuri: Närvaron av blod i urinen identifieras hos många av de drabbade. Isolerade eller progressiva episoder kan förekomma.
• Proteinuri: rester av proteiner i urinen kan också identifieras.
• Komplikationer: Om njurmedverkan utvecklas kan nefrotiskt syndrom, hematuri, hypertoni, azotemi och oliguri uppträda.

Neurologiska förändringar

• Huvudvärk: återkommande episoder av huvudvärk.
• Konvulsioner: episoder eller kriser som kännetecknas av okontrollerade och arytmiska muskelrörelser eller frånvaro som härrör från en oorganiserad neuronaktivitet.
• Cerebral vaskulit : inflammationen i blodkärlen som levererar hjärnregionerna kan orsaka episoder av ischemi eller blödning.

Hematologiska förändringar

• Trombocytos: Förhöjd nivå av blodplättar i blodet. Några av de vanligaste komplikationerna som är sekundära för denna patologi är utveckling av blödningar, blåmärken, onormal koagulering etc.
• Koagulopati: det kännetecknas av utvecklingen av koagulationssjukdomar som definieras av hemorragiska episoder.
• Hemorragisk diatese: Det är möjligt att en blödningslösning uppträder på grund av närvaron av abnormiteter i koagulationsmekanismerna.

Lungförändringar

• Interstitiell lunginflammation: beror på en inflammation i olika andningsstrukturer som leder till utveckling av andningsödan, vävnadsskador och progressiv dyspné.
• Lungblödning: I ett stort antal fall identifieras vanligen blödning vid alveolär nivå.

Genitourinary förändringar

• Orchitis: hos män som drabbas av detta syndrom framträder vanligtvis en signifikant inflammation i testiklarna. Detta medicinska tillstånd åtföljs av episoder av smärta.

orsaker

Orsaken till Schönlein-Henoch purpura är okänd (Camacho Lovillo och Lirola Cruz, 2013).

Även om de patologiska mekanismerna inte exakt har identifierats verkar denna sjukdom vara uppmätt av IgA-immunkomplex (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín och Balius Matas, 20069.

Det kan vara resultatet av ett onormalt eller överdriven svar från immunsystemet till vissa utlösare (Mayo Clinic, 2016).

I mer än hälften av de diagnostiserade fallen är det möjligt att identifiera smittsamma processer före presentationen. Varicella, faryngit, mässling eller hepatit är de vanligaste patologierna (Mayo Clinic, 2016).

Andra kliniska och experimentella undersökningar har också identifierat triggers relaterade till konsumtionen av vissa läkemedel, såsom penicillin, ampicillin, erytromycin eller kinin (Cleveland Clinic, 2015).

diagnos

Det finns inget specifikt test eller test som otvivelaktigt indikerar förekomsten av Schönlein-Henoch purpura.

Diagnosen är vanligtvis baserad på kriterierna för American College of Rheumatology (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz och Villar Balboa, 2011):

• Presentation av de första symptomen före 20 års ålder.
• Identifiering av lila hudskador.
• Episoder av buksmärtor tillsammans med kräkningar, diarré eller rektal blödning.
• Resultat av kutan biopsi kompatibel med närvaron av vaskulära neutrofiler.

Det är viktigt att minst två av de kriterier som anges i denna kliniska klassificering är närvarande.

Tillsammans med detta används andra laboratorietester både för att bekräfta diagnosen och att utesluta andra möjliga sjukdomar (Ricart Campos, 2014):

• Sedimentationshastighet
• Blodkoaguleringstest.
• Biokemi (analys av kreatinin och albuminnivåer).
• Sepsis examen.
• Undersökning av sediment i urin och proteinindex.
• Analys av antinucleära antikroppar.
• Immunoglobulinanalys.
• Imaging test: njur ultraljud, bröstkorg och abdominal röntgenbilder, abdominal ultraljud, bland andra.

behandling

Schönlein-Henoch lila har ingen specifik behandling (López Saldaña, 2016).

Förloppet av tecken och symtom på detta syndrom är självbegränsat och löser vanligtvis spontant utan behov av behandling (Ricart Campos, 2014).

Det är möjligt att använda vissa symptomatiska terapeutiska metoder för förbättring av inflammation eller episoder av smärta.

Cortikoidläkemedel är vanligtvis indikerade för behandling av fall av allvarlig smärta, intestinal blödning eller vaskulit vid nivån av centrala nervsystemet (López Saldaña, 2016).