Vad är Apraxias? (Motorstörningar)

Apraxia definieras som oförmåga att utföra frivilliga rörelser i avsaknad av förlamning eller andra motoriska eller sensoriska störningar (Kolb & Whishaw, 2006).

Dr Liepman, som upptäckte denna sjukdom, beskrev den som "oförmåga att genomföra avsiktliga rörelser, även om rörlighet bevaras" (citat i Mohr, Lazar, Marshall & Hier, 2004).

Det vill säga, människor som lider av denna typ av störning kan inte utföra de rörelser som krävs för att utföra en handling, såsom knäppning, men kan röra sig normalt om rörelserna är spontana.

Apraxia ska inte förväxlas med dyspraxi eller med ataxi, eftersom dessa störningar innebär en brist på generell motorkoordination på ett sätt som påverkar alla typer av rörelser.

Typer av apraxier

Apraxier klassificeras enligt den typ av specifika motoriska åtgärder som påverkas eller det område i hjärnan som är skadad. De vanligaste apraxierna kommer att beskrivas: ideomotorisk, konstruktiv, ideologisk apraxi och apraxi av tal . De mindre frekventa kommer att inkluderas i avsnittet "Övriga apraxier".

Ideomotorisk apraxi

Denna typ av apraxi är den vanligaste, även om den anses vara en sällsynt sjukdom redan och kännetecknas av att patienter som lider av det inte kan kopiera rörelser eller göra dagliga gester som att nicka eller vinka.

Dessa patienter kan beskriva vilka steg att följa för att utföra åtgärden, men de kan inte föreställa sig att utföra åtgärden eller utföra själva själva.

I följande video kan du se ett exempel på en person med ideomotor apraxia:

Det finns flera nivåer av ideomotor apraxi beroende på deras svårighetsgrad, i milda fall utför patienter åtgärder utan precision och klumpighet medan de allvarligaste fallen är vaga blir oigenkänliga.

På alla nivåer av allvarlighetsgrad är den typ av åtgärder som är mest påverkad de som måste utföras när verbala instruktioner ges, så det här är en typ av test som används för att kontrollera om personen lider av ideomotor apraxia.

En annan typ av test som används i stor utsträckning vid diagnosen av denna sjukdom är testet av kopia av seriella rörelser, utarbetat av Kimura, som visade att underskotten hos dessa patienter kan kvantifieras om de fick instruktioner att kopiera en serie rörelser som gjordes med ett område specifik kropp

Enligt Heilman skulle lesioner i parietalloben orsaka ideomotorisk apraxi eftersom det är den plats där människor skulle ha sparat "motorprogrammen" för att utföra dagliga handlingar.

För att genomföra åtgärderna bör dessa program överföras till det primära motorområdet (i frontalloben), vilket skulle vara ansvarigt för att skicka ordern för att utföra åtgärden till musklerna.

Enligt Heilmans teori skulle det finnas två typer av skador som kan orsaka ideomotor apraxia: (1) direkta skador på de områden som innehåller "motorprogrammen" och (2) skadorna på fibrerna som förbinder "motorprogrammen" med primärmotorområde.

Fall har också observerats med symptom som liknar de ideomotoriska apraxierna efter en lesion i corpus callosum som förbinder båda halvkärmen, men det är nödvändigt att studera dessa fall mer noggrant för att veta om vi verkligen står inför en ideomotorisk apraxi och vad är dess orsaka.

Det finns ingen specifik metod för behandling av apraxi eftersom dess symtom inte är reversibel, men arbetsterapi kan bidra till att förbättra patientens livskvalitet.

Denna typ av terapi består i att dela av de dagliga åtgärderna som t ex tänder och lära ut komponenterna separat, med stor uthållighet kan patienten få utföra handlingarna igen, även om det är lite klumpigt.

Konstruktion apraxi

Konstruktion apraxi är den näst vanligaste. Patienter som lider av denna typ av apraxi kan inte utföra motordrivna åtgärder som kräver rumslig organisation, till exempel att göra en ritning, göra siffror med block eller imitera en specifik ansiktsrörelse.

Denna typ av apraxi kan utvecklas efter att ha lidit en skada i den bakre delen av parietalloben på någon av hemisfärerna, även om det inte är klart om symtomen skiljer sig beroende på halvklotet där de förekommer.

Mountcastle föreslår att lesioner i parietalloben skulle orsaka apraxier eftersom detta område får information om positionen och rörelsen i vår egen kropp, därför att om det skadas skulle det leda till en dysfunktion när vi kontrollerar rörelsen av våra extremiteter.

Konstruktion apraxier uppträder vanligtvis på grund av cerebrala infarkt eller som en orsak till utvecklingen av Alzheimers sjukdom.

En av de mest använda testerna för att diagnostisera denna typ av apraxi är att be patienten att kopiera en ritning. Med detta test kan det differentieras även om apraxin orsakas av lesioner i vänstra parietalloben, till höger eller genom Alzheimers sjukdom, eftersom skadorna orsakar att patienterna kopierar ritningarna med vissa egenskaper.

Den terapi som används mest i fall av konstruktion apraxi är den mentala simuleringen av motoriska handlingar, eftersom dess namn tyder på att denna behandling är att få patienten att föreställa sig att själv utföra motoriska åtgärder steg för steg.

Ideell apraxi

Patienter med ideologisk apraxi präglas av ett underskott i utförandet av komplexa åtgärder som kräver planering, t.ex. att skicka e-post eller laga mat. Vissa forskare tror att det bara är en mer seriös nivå av ideomotor apraxia men det finns andra som hävdar att det är en annan typ av apraxi.

Eftersom ideomotorisk apraxi produceras av lesioner i den dominerande hemisfärens parietala lob, men det exakta området där denna skada inträffar är inte känd.

Denna typ av apraxi är svår att diagnostisera eftersom den oftast presenterar tillsammans med andra sjukdomar som agnosi eller afasi. En av de mest använda testerna för att diagnostisera det är att presentera patienten med en rad föremål, han måste simulera att han använder var och en tre gånger med olika steg för varje simulering. Renzi och Luchelli kommer att göra en skala för att kontrollera patientens nivå av försämring enligt de misstag som gjorts.

Behandlingen av denna typ av apraxi är komplicerat eftersom det vanligtvis är irreversibelt, men arbetsterapi kan hjälpa till, utföra samma typ av övningar som vid behandling av ideomotor apraxi. Prognosen är bättre om patienten är ung och skadan har orsakats av hjärninfarkt, eftersom andra hjärnregioner, tack vare cerebral plasticitet, kan leverera en del av den skadade regionens funktion.

Tal apraxi

Talapraxier beskrivs som oförmågan att reproducera den nödvändiga motorsekvensen med munnen för att kunna tala tydligt och begripligt. Det kan förekomma både hos vuxna och hos barn som lär sig tala, men hos barn är patienter ofta kallade dyspraxi av verbal utveckling.

Denna typ av apraxi orsakas av skador i regionerna i motorområdena som kontrollerar muskulär rörelse i munnen, även om det även har förekommit fall av patienter med skador i insula och Brocas område.

Även om det är på engelska kan du i följande video se barn med apraxia av tal från minut 1:55:

Dessa skador orsakas oftast av hjärtinfarkt eller tumör, men de kan också vara en följd av den neuronal degenerering som är typisk för neurodegenerativa sjukdomar som Alzheimers.

Apraxi av talet diagnostiseras vanligtvis av en specialist på språket, som måste utföra en uttömmande undersökning av patientens underskott som innefattar uppgifter som att läsa på läppar, blåsa, slicka, höja tungan, äta, tala ... dessutom utföra en fysisk undersökning av munnen för att kontrollera att det inte finns några muskelproblem som hindrar patienten från att tala korrekt. Diagnosen stöds vanligtvis med magnetiska resonanser där de skadade områdena kan observeras.

Majoriteten av talapraxier orsakade av infarkt återhämtar vanligtvis spontant, men de som orsakas av neurodegenerativa störningar brukar kräva användning av terapier. Av de behandlade terapierna är de som har visat större effektivitet de som innehåller ljudproduktionsövningar och repetitioner av hastighet och rytm.

Dessa ljudövningar utförs vanligtvis med stöd av den professionella när det gäller positionering av musklerna och artikulatorisk rörelse. Dessa behandlingar får vanligtvis bra resultat och är effektiva på lång sikt.

Andra apraxier

Apraxia av marschen

Gångens apraxi definieras som oförmåga att röra benen för att kunna gå naturligt, utan att patienten har något förlamning eller muskulär problem.

Denna typ av apraxi uppträder vanligen hos äldre som har lidit en ischemi. Magnetisk resonans visar vanligtvis en utvidgning av ventriklarna, vilka är inblandade i den korrekta rörelsen av underbenen.

Förutom gångproblem presenterar patienter ofta andra symtom som urininkontinens, obalans och även kognitiva underskott.

Om de lämnas obehandlade kan patienter med denna typ av sjukdom drabbas av total förlamning av underbenen och ett allvarligt kognitivt underskott.

En typ av terapi som visar sig vara ganska effektiv är magnetisk stimulering, i en studie av Devathasan och Dinesh (2007) visade det sig att patienter som behandlades med magnetisk stimulering i motorzoner under en vecka förbättrades väsentligt deras gångväg.

Kinetisk apraxi i extremiteterna

Kinesiska apraxier i extremiteterna, som namnet antyder, medför ett underskott i vätskebevægningen hos de övre och nedre extremiteterna, de människor som lider av denna störning brukar ha problem i både grovmotorn (rör armarna och benen) och i bra motoriska färdigheter (rör dina fingrar, skriv, hämta saker ...).

Denna typ av apraxi beror vanligtvis på degenerationen av motorneuronerna, som ligger i frontalbågen och parietalen, som en följd av en neurodegenerativ sjukdom som Parkinsons eller Multipelskleros, även om den också kan förekomma som en orsak till hjärninfarkt.

Behandlingen av kinetiska apraxier fokuserar vanligtvis på att träna patienten i användningen av vardagliga föremål för att förbättra livskvaliteten.

Buccofacial eller ansikts-oral apraxi

Patienter som lider av orofacial apraxi kan inte ordentligt kontrollera musklerna i ansikte, tunga och hals, därför har de problem att tugga, svälja, blinka ögon, sticka ut tungan etc.

Denna oförmåga uppträder när personen avser att utföra rörelserna med ändamålsenlighet och inte när de är ofrivilliga, det vill säga det sker endast när personen tänker på rörelserna innan de utför dem.

Orala apraxier uppträder vanligen tillsammans med kinetiska apraxier i extremiteterna, fastän förhållandet mellan dessa två typer av apraxier ännu inte är känt, eftersom kinetisk apraxi vanligtvis uppträder efter att ha lidit lesioner i de främre och parietala lobarna, medan skador lidit av personer som lider av orofacial apraxi har mycket olika platser som prefrontal cortex, insula eller basal ganglia.

Det har visats att biofeedbackbehandling är effektiv för denna typ av apraxi, men det är ännu inte känt om denna behandling är effektiv på lång sikt. Behandling med biofeedback består av tillhandahållande av sensorer som detekterar muskulär aktivering av ansikte och mun, så att den professionella kan observera de muskler som patienten försöker flytta och rätta till om det behövs.

Ocular motor apraxia

Oculomotor apraxi innebär svårigheten eller oförmågan att utföra ögonrörelser, speciellt saccades (flyttar ögonen till sidorna) som är avsedda att rikta blicken mot en visuell stimulans.

Denna typ av apraxi skiljer sig från tidigare eftersom det kan ske både i förvärvad form och i medfödd form, det vill säga det kan förekomma från födseln på grund av arv från en gen. Medfödd oculomotorisk apraxi kan vara av flera typer beroende på den drabbade genen.

En av de mest studerade är typ 2-oculomotorisk apraxi, orsakad av en mutation i SETX-genen. Denna apraxi är ett karakteristiskt symptom på Gauchers sjukdom, en sjukdom som är degenerativ och orsakar ofta de tidiga döden hos barn som lider av det, men lyckligtvis börjar det utföra en enzymatisk behandling som ersätter de inaktiva enzymerna med nya . Mer allvarliga fall kräver ofta en benmärgstransplantation.

När apraxi förvärvas är det vanligtvis på grund av lesioner i corpus callosum, cerebellum och fjärde ventrikeln, vanligen orsakad av flera cerebrala infarkter.