Miller-Fisher syndrom: Symptom, orsaker, behandling

Miller-Fisher syndromet ( SMF ) är en av de vanligaste kliniska varianterna av Guillain Barré syndrom (GBS) (Blanco-Machite, Buznego-Suarez, Fagúndez-Vargas, Mendez-Llatas och Pozo-Martos (2008).

Kliniskt kännetecknas detta syndrom av förekomsten av en klassisk triad av symtom definierade av utseendet av areflexi, ataxi och oftalmoplegi (Ostia Garza och Fuentes Cuevas, 2011).

Det är möjligt att andra tecken och symtom relaterade till muskelsvaghet, bulbarlamning och sensoriska underskott förekommer (Terry López, Segarra, Gutiérrez Álvarez och Jiménez Corral, 2014).

Liksom Guillain-Barré syndromet verkar denna patologi ha ett infektiöst immunologiskt ursprung (Gabaldón Torres, Badía Picazo och Salas Felipe, 2013).

Den kliniska kursen av Miller-Fishser-syndromet föregås av en gastrointestinal infektion, där primärtriggaren är en vaccination eller ett kirurgiskt ingrepp (Gabaldón Torres, Badía Picazo och Salas Felipe, 2013).

Diagnosen av detta syndrom är fundamentalt klinisk. Det måste kompletteras med olika laboratorietester (magnetisk resonans, ländryggspunktur, neurofysiologisk undersökning etc. (Zaldívar Rodríguez, Sosa Hernández, García Torres, Guillén Canavas och Lázaro Pérez Alfonso, 2011).

Behandlingen av Miller syndrom är medicinsk, baserat på Guillain-Barré-syndrominterventioner (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Den medicinska prognosen hos de drabbade är vanligtvis gynnsam. Under tidig och effektiv medicinsk behandling är återhämtningen bra och är vanligtvis inte associerad med förändringar eller kvarvarande medicinska komplikationer (Rodríguez Uranga, Delgado López, Franco Macias, Bernal Sánchez Arjona, Martínez Quesada och Palomino García, 2003).

Egenskaper hos Miller Fishers syndrom

Miller Fisher syndrom är en av de kliniska formerna av Guillain-Barré syndrom, så det är en typ av inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati.

En sjukdom eller patologi kategoriserad som polyneuropati definieras av en klinisk kurs i samband med förekomsten av lesioner och / eller progressiv degenerering av nervterminalerna (National Institutes of Health, 2014).

Denna term används ofta på ett generiskt sätt, utan specifikt hänvisning till typen av skada eller påverkade anatomiska områden.

Men fallet med Miller Fisher syndrom producerar en patologi på myelin nivå.

Myelin är ett membran som är ansvarigt för att täcka och skydda nervterminalerna från vår organism från den extracellulära miljön (Clarck et al., 2010).

Detta ämne eller struktur består huvudsakligen av lipider och är ansvarig för att förbättra effektiviteten och hastigheten på nervnervimpulsöverföring (National Institutes of Health, 2016).

Förekomsten av patologiska faktorer kan orsaka en progressiv förstöring av melina. Som ett resultat kan det orsaka avbrott i informationsflödet eller närvaron av vävnadsskada på nervnivå (National Institute of Health, 2016).

Symptomerna i samband med demyeliniseringsprocesserna är mycket varierade. Motor, sensoriska eller kognitiva förändringar kan förekomma.

Dessutom är detta syndrom en del av en större klinisk grupp, kallad Guillain-Barré syndrom.

Denna patologi definieras i grunden av utvecklingen av generaliserad muskelförlamning. Det vanligaste är att identifiera svaghet eller förlamning i underbenen, sensoriska abnormiteter (smärta, parestesi, etc.) och andra autonoma (andningsfel, hjärtrytmförvridning, urinförändringar etc.) (Ritzenthaler et al., 2014; Vázquez-López et al., 2012).

Miller-Fishers syndrom identifierades initialt av Dr. C. Miller Fisher som en atypisk och begränsad variant av Guillain-Barré-syndromet 1956 (GBS / CIDP International Foundation, 2016).

I sin kliniska rapport beskrev han tre patienter vars kliniska kurs karakteriserades av närvaron av areflexi, ataxi och oftalmoplegi (Jacobs och van Doorm, 2005).

statistik

Miller-Fishers syndrom anses vara den vanligaste kliniska varianten av Guillain-Barré syndrom (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Epidemiologiska studier har funnit deras förekomst i cirka 0, 09 fall per 100 000 invånare / år över hela världen (Sánchez Torrent, Noguera Julián, Pérez Dueñas, Osorio Osorio och Colomer Oferil, 2009).

På generell nivå presenterar Guillain-Barré syndromet en förekomst av 0, 4-4 fall per 100 000 personer (González et al., 2016).

Inom det totala antalet fall representerar Miller-Fishers syndrom 5% i länderna i västra regioner och 19% i de asiatiska geografiska områdena (Rodríguez Uranga et al., 2003).

När det gäller den patologiska sociodemografiska egenskapen måste vi påpeka flera aspekter (Rodríguez Uranga et al., 2003, Sánchez-Torrent et al., 2009):

• Det är ett sällsynt syndrom i den pediatriska befolkningen.
• Större frekvens relaterad till manlig kön.
• Större frekvens i samband med specifika geografiska regioner, särskilt östlig.

Tecken och symtom

Miller-Fishers syndrom definieras av en grundläggande symtomatologi triad: areflexi, ataxi och oftalmoplegi (López Erausquin och Aguilera Celorrio, 2012).

arreflexia

Areflexia är en typ av sjukdom som kännetecknas av frånvaro av muskelreflexer. Detta tecken är vanligtvis produkten av neurologiska abnormiteter, lokaliserade på ryggrads- eller cerebral nivå.

Dessa reflexer definieras vanligtvis som spontana och ofrivilliga rörelser eller motoriska åtgärder som utlöses av specifika stimuli (University of Rochester Medical Center, 2016).

Det finns ett brett utbud av reflexer (cervical, Moor, labyrint tonic, sug, galant, sökning etc. Trots att de flesta försvinna med utveckling och biologisk mognad har de en viktig roll i överlevnad.

Frånvaron eller närvaron av förändrade motormönster i detta område är vanligen en klinisk indikator på närvaron av förändringar i nervsystemet.

ataxi

Ataxi är en typ av sjukdom som producerar olika anomalier relaterade till kontroll och samordning av kroppsrörelser (Asociación Madrileña de Ataxias, 2016).

Detta symptom, som isflexi, är associerat med närvaron av abnormiteter och / eller patologier i nervsystemet. Speciellt inom de områden som ansvarar för rörelsekontroll (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Intresserade människor har ofta problem att gå, anta ställningar, flytta händerna och benen eller göra aktiviteter som kräver finmotorisk koordinering (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

oftalmoplegi

Oftalmoplegi är en patologi som definieras av närvaron av oförmåga eller svårighet att utföra rörelser med ögonen eller med strukturer som gränsar till dessa

Berörda individer har vanligtvis en fullständig förlamning av ögonmusklerna (Blanco-Machite et al., (2008).

De mest drabbade muskelgrupperna är vanligtvis de yttre, med början från de övre rektusmusklerna till de laterala. Förlängningen av förlamningen slutar vanligtvis i de lägre rektusmusklerna (Zaldívar Rodríguez et al., 2011).

Några av de därmed sammanhängande komplikationerna innefattar abnormaliteter i synskärpa, förändring av ögonens frivilliga kontroll eller begränsning av ögonrörelser (National Institute of Health, 2016).

Andra symptom

Förutom de tre grundläggande symptomen kan Miller-Fishers syndrom associeras med andra typer av komplikationer:

Muskelsvaghet

Förekomsten av slöhet och muskelsvaghet är ett annat symptom som kan uppstå i Miller syndrom.

Det är möjligt att identifiera en onormal minskning av muskelton i olika kroppsområden.

Vissa kliniska rapporter indikerar förekomsten av denna typ av förändringar i ansiktsområden som i vissa fall kan utvecklas mot muskelförlamning.

Bulbar pares

Bulbar-förlamning är en patologi som påverkar nervsystemet i nervsystemet, som är störst för dem som ansvarar för kontroll av funktioner som tuggning, pratning, sväljning etc. (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2012).

De vanligaste tecknen och symtomen är förlust av talförmåga, svaghet och ansiktslamning, oförmåga att svälja bland annat (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2012).

Avvikelser i samband med farvågsmuskler kan orsaka betydande medicinska komplikationer relaterade till respirationsinsufficiens, asfyxi eller aspirationspneumoni (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2012).

Sensoriska underskott

Som en del av den kliniska bilden av Millner-Fisher syndrom och Guillain-Barré syndrom kan förändringar relaterade till den sensoriska sfären uppträda:

• Muskelsmärta som finns i olika delar av övre eller nedre extremiteterna.
• Uppfattning om stickningar, domningar eller skarpa känslor i lokaliserade kroppsområden.
• Avvikelser i känsligheten hos olika kroppsområden.

Vad är den typiska kliniska kursen?

De tecken och symptom som karakteriserar den medicinska bilden av Miller-Fishers syndrom vanligtvis under de två veckorna efter upplösningen av en smittsam process (Ostia Garza och Fuentes Cuevas, 2011).

Utseendet hos dessa är vanligtvis akut, så att alla kliniska egenskaper kan identifieras inom några timmar eller dagar från presentationen av de första tecknen (Rodríguez Uranga et al., 2003).

De första symptomen på Miller-Fishers syndrom hos mer än 50% av de drabbade är de som relaterar till ansikts- och ansiktsområdets muskulösa struktur. I de tidiga stadierna är det vanligt att observera ansikts disparesia och dubbel vision (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Flera dagar senare utvecklas den kliniska kursen av denna patologi till utvecklingen av isflexi, ataxi och oftalmoplegi (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Den internationella stiftelsen GBS / CIDP (2016) identifierar tre grundläggande faser:

1. Svaghet i de okulära muskelgrupperna, närvaron av suddig syn, ögonlocket hängande och svaghet i olika ansiktsområden.
2. Frekvent förlust av balans och svårighet att samordna underbenen. Närvaro av återkommande fall och resor.
3. Progressiv förlust av tendonreflexer, särskilt i knä och anklar.

Presentation av andra typer av komplikationer som proximal parestesi i övre och nedre extremiteter, förändringar i andra kranialnervar eller ansiktssvaghet är mindre frekvent (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Inom de medicinska konsekvenserna av detta syndrom är det möjligt att identifiera en överlappning med andra egenskaper som är typiska för det klassiska Guillain-Barré syndromet, särskilt relaterat till andningsfel (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

orsaker

Även om den specifika orsaken till Miller Fishers syndrom inte är känd med precision, associerar specialister sin början med närvaron av en nyligen infekterad process.

I mer än 72% av de diagnostiserade fallen identifierades en föregående infektionshändelse relaterad till respiratoriska och gastroentera tecken (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Några av de patologiska faktorer som mest associeras med Miller Fishers syndrom är (Rodríguez Uranga et al., 2003):

• Staphylococcus aureus.
• Mänskligt immunbristvirus.
• Campylobacter jejuni.
• Hemophilus influenzae.
• Epstein-Barr-virus.
• Varicella virus Zoster.
• Coxiella Burnetti.
• Streptococcus pyogenes.
• Mykoplasma pneumoiae.

diagnos

I de flesta fall går patienter som drabbats av Miller-Fishers syndrom till akutmedicinska tjänster som lider av en av de första tecknen: suddig syn, svårighet att gå, etc. (GBS / CIDP International Foundation, 2016).

I denna fas visar resultatet av en preliminär fysisk och neurologisk undersökning närvaron av förändringar i reflexen, förändring av balans, ansiktssvaghet etc. (GBS / CIDP International Foundation, 2016).

Diagnosen för detta syndrom är ytterst klinisk, även om det är nödvändigt att använda kompletterande bekräftelsestest (GBS / CIDP International Foundation, 2016):

• Magnetisk resonans och andra neuroimaging tester.
• Lumbar punktering och analys av cerebrospinalvätska för detektering av höga halter av antikroppar.
• Analys av nervledning.

behandling

Ingen specifik behandling för Fishers syndrom har utformats för närvarande. De medicinska ingrepp som brukar brukar likna dem från Guillain-Barré syndromet (National Institute for Neurological Disorders and stroke, 2014).

De vanligaste terapierna i Guillain-Barré syndrom innefattar plasmaferes, immunoglobulinbehandling, administrering av steroidhormoner, assisterad andning eller fysisk intervention (National Institute for Neurological Disorders and stroke, 2014).

Alla dessa insatser uppvisar stor sannolikhet för framgång och därför är prognosen gynnsam för de flesta drabbade (National Institute for Neurological Disorders and stroke, 2014).

Den vanliga saken är att efter 2-4 veckor börjar klinisk återhämtning och slutar cirka 6 månader senare (National Institute for Neurological Disorders and stroke, 2014).

Även om återhämtningen är vanligtvis komplett, är det i vissa fall möjligt att observera några kvarvarande medicinska komplikationer (National Institute for Neurological Disorders and stroke, 2014).