Horners syndrom: Symptom, orsaker, behandling

Horners syndrom eller Bernard-Horners syndrom är en störning av neurologiskt ursprung som orsakas av en avbrott eller skada av de sympatiska nervvägarna vid någon punkt av sin väg från nervsystemet till ögonlocket (Herrero-Morin et al., 2008).

Kliniskt kännetecknas Horners syndrom av framställning av olika oftalmologiska och sympatiska förändringar, bland annat bland annat miosis, ptosis eller anhidrosis (Rodríguez-Sánchez, Vadillo, Herrera-Calo och Morenco de la Fuente, 2016).

Horners syndrom kan förekomma i samband med förvärvad eller medfödd start. På grund av detta är dess etiologi relaterat till en mängd olika faktorer: cerebrovaskulära olyckor, tumörformationer, huvudvärk och migrän, huvudtrauma, kirurgi etc. (Vicente, Canelles, Díaz och Fons, 2014).

Vad gäller diagnosen kräver denna patologi både en fysisk och oftalmologisk undersökning, liksom användningen av olika test. En av de mest använda testerna för att bekräfta sin närvaro och lokalisera orsaken till syndromet är ögondroppstestet, åtföljt av vissa neuroimaging tekniker (Escrivá och Martínez-Costa, 2013).

Slutligen, även om det inte finns något specifikt terapeutiskt tillvägagångssätt för Horners syndrom, är det grundläggande syftet med medicinsk intervention att behandla, kontrollera och eliminera den etiologiska orsaken till det (Mayo Clinic, 2014).

Karakteristik av Horners syndrom

Horners syndrom är en typ av patologi som främst påverkar ögat och de omgivande områdena på ena sidan av ansiktet, som ett resultat av skador på olika nervgrenar (Genetics Home Reference, 2016).

Specifikt är det ett avbrott i den sympatiska vägen som går från hjärnan till de okulära områdena (Pizarro et al., 2006).

Vårt nervsystem är uppdelat i två sektioner baserat på dess anatomiska egenskaper (Redolar, 2014):

Å ena sidan finner vi det centrala nervsystemet (CNS), som huvudsakligen består av hjärnan eller hjärnan och ryggmärgen.

Å andra sidan omfattar det perifera nervsystemet (SNP) rygg- och kranialnervlieriet, som ansvarar för att transportera all sensorisk och motorisk information två-riktigt mellan hjärncentren och de olika kroppsområdena.

Dessutom kan vi i denna sista underavdelning skilja två andra grundläggande system:

Den första av dem refererar till det autonoma nervsystemet (ANS), vars väsentliga funktion är kontrollen av organismens interna reglering, det vill säga de ofrivilliga eller automatiska funktioner som är nödvändiga i de inre organen.

Medan den andra refererar till det somatiska nervsystemet (SNSo), som ansvarar för att kontrollera informationsflödet mellan kroppsstrukturen och inre organen, med olika delar av centrala nervsystemet.

I det senare kan vi identifiera tre grundläggande komponenter, de sympatiska, parasympatiska och enteriska grenarna.

I det här fallet är det sympatiska området som intresserar oss. Detta är i huvudsak ansvarigt för att reglera organisk och korporal mobilisering i närvaro av en händelse eller farandesituation, oavsett om det är verkligt eller potentiellt.

Den sympatiska nervgrenen kan styra en mängd olika ofrivilliga rörelser och organiska homeostatiska reaktioner.

På en specifik nivå är det relaterat till svettning, ökning eller minskning av hjärtfrekvensen, utvidgning av eleverna, flyghandlingar, bronkodilation etc.

Därför kan förekomsten av övergående eller permanenta lesioner i olika delar av sympatisystemet orsaka utvecklingen av Horners syndroms kliniska egenskaper.

Denna patologi beskrivs först av den oftalmologiska kirurgen Johann Friedrich Horner (1869) (Ioli, 2002).

I sin kliniska rapport hänvisade han till ett fall av en patient omkring 40 år, vars patologi kännetecknades av (Ioli, 2002):

• Unilateral nedstigning eller hängande ögonlocket.
• Minskad pupillkontraktion.
• Förskjutning av ögongloben.
• Förändring av svettproduktion.

Dessutom identifierade Horner en signifikant association av dessa kliniska fynd med en lesion av den sympatiska nerven vid livmoderhalsnivån (Ioli, 2002).

Ett betydande antal fall av Horners syndrom har tillåtit att identifiera en förening av detta med lesioner eller block av sympatiska nervfibrer på olika nivåer (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla och Gilsanz, 2006):

• Central : lokaliserad avbrott i näthinnan, hjärnstammen eller hypotalamusnivån.
• Periferi : lokaliserad avbrott på preganglionnivå (främre cervikala området, mediastinum, lungapunkt eller cervicotoracic medulla) eller postganglionisk (områden i den cavernösa sinus, kranialbas, karotid eller överlägsen cervikal ganglion).

Därför kan Horners syndrom orsaka förlamning av iris dilatormuskeln (miosis), Müller's muskler (ptosis), sudomotoriska fibrer och vasomotoriska fibrer (anhidros, vasodilatation, rodnad etc.) (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla och Gilsanz, 2006).

Den senaste medicinska klassificeringen definierar Horners syndrom som ett neurologiskt sjukdomstillstånd, som orsakas av skadorna på nervbanorna som går från hjärnan till ögon och ansikte (Birth Injury Guide, 2016).

Även om det är en patologi som vanligtvis inte orsakar signifikanta abnormiteter i den visuella förmågan eller i den drabbade personens allmänna funktionella status kan orsaken till nervskador orsaka andra typer av allvarliga medicinska komplikationer (Genetics Home Reference, 2016).

statistik

De olika epidemiologiska undersökningarna anser att Horners syndrom är en sällsynt sjukdom i den allmänna befolkningen (Genetics Home Reference, 2016).

I allmänhet uppskattas incidensen av detta syndrom omkring 1 fall per 6 250 födelser (Genetics Home Reference, 2016).

Det finns dock lite data om förekomststall i barndom, ungdom eller vuxenstadiet.

Dessutom konstaterar National Institute for Rare Disorders (2016) att Horners syndrom kan inträffa hos både kvinnor och män, i olika åldersgrupper eller i en viss geografisk region eller etnisk / rasgrupp.

De vanligaste tecknen och symtomen

De kliniska egenskaperna hos Horners syndrom är associerade med det oftalmologiska området och de homeostatiska funktionerna hos organismen.

Normalt sker alla förändringar vanligen ensidigt, det vill säga det påverkar bara en sida av ansiktet eller kroppen (National Institute for Rare Disorders, 2016).

Denna patologi karakteriseras huvudsakligen av en symptomatisk triad bestående av ptos, miosis och anhidros, som kommer att beskrivas nedan (Pardal Souto, Alas Barbaito, Taboada Perianes, 2014):

ptos

Termen ptos används för att referera till det onormala fallet av de övre ögonlocken (Institute of Eye Microsurgery, 2016).

Även om det kan bero på olika faktorer (muskelsvaghet, hudflaccitet, patologisk process, åldrande etc.), är det för Horner syndrom orsakat av en nervskada (National Institutes of Health, 2016).

Specifikt har det associerats med lokaliserade lesioner i nervterminalen som innesluter Müller's muskel (Iolli, 2002).

Müller muskel, även känd som levator palpebrae levator muskeln, är främst ansvarig för att hålla ögonlocken i ett funktionellt läge och tillåta frivillig rörelse.

På en visuell nivå kan vi observera hur det övre ögonlocket är av krok eller i ett lägre läge än vanligt (National Institute of Health, 2016).

Normalt påverkar ptos bara ett öga. Det är vanligtvis inte associerat med andra typer av oftalmologiska patologier som minskar den visuella förmågan hos den person som lider av den.

Några fall har dock beskrivits i vilka suddig eller dubbel vision utvecklas, ökad lakrimation, smärta eller amblyopi (lata ögon), sekundär ptos (National Institute of Health, 2016).

mios

En annan av de karakteristiska tecknen på Horners syndrom är förekomsten av en onormal sammandragning av okulär iris (Iolli, 2002).

Iris är en av ögonkonstruktionerna. Det är ett muskelmembran som tillsammans med eleven ansvarar för att reglera mängden ljus som kommer åt det genom sin sammandragning och utvidgning (National Institutes of Health, 2016).

På en visuell nivå identifierar vi iris som ögonens färgade cirkulära yta (National Institute of Health, 2016).

Det vanligaste i Horners syndrom är att en dysfunktion av musklerna som styr öppningen av iris och pupil framträder, så det verkar oftast mer stängt än vanligt för ljusstimulering (Iolli, 2002).

Dessutom är det också troligt att andra typer av förändringar kommer att utvecklas (Iolli, 2002):

• Konjunktivavstängning : I många fall kan en inflammation och rodnad av de okulära bindvävnaderna uppskattas.
• Iris heterochromia : refererar till närvaron av en asymmetrisk färg på ögonens iris, det vill säga en har en viss färg och den andra tenderar att ha ett grått eller blåaktigt utseende.
• Enophthalmia : Med denna term hänvisar vi till en förskjutning av ögonen. På en visuell nivå kan vi observera hur en eller båda ögonen rör sig mot insidan av banan.

Även om allvarliga medicinska tillstånd inte beaktas, kan det i vissa fall försämra förmågan och visuell effektivitet hos den drabbade personen.

Anhidros

Termen anhidros används i den medicinska litteraturen för att hänvisa till en förändring av svettproduktionen (National Institute of Health, 2015).

När det gäller Horners syndrom identifieras ofta en frakt eller drastisk minskning av svettning i ansiktsregioner, hals- eller bröstområdena (Iolli, 2002).

Men som i de tidigare fallen uppträder denna patologi vanligtvis ensidigt och påverkar den ena sidan av ansiktet eller kroppen (Escrivá och Martínez-Costa, 2013).

Även om det i milda fall inte medför betydande medicinska komplikationer kan anhidros utvecklas mot en signifikant förändring av reglering av kroppstemperaturen (National Institute of Health, 2015).

Andra ändringar

Beroende på svårighetsgraden av nervskadorna kan andra typer av medicinska komplikationer uppträda, såsom en generell ökning av kroppstemperaturen hos de drabbade områdena, ansiktsspolning, nasala sekretioner, superkänslighet, epiphora (riklig lakrymation) bland annat ( Iolli, 2002).

orsaker

Horners syndrom kan ha förvärvat (efter födsel) eller medfödd (före födsel) ursprung, både relaterade till neurologiska förändringar.

Det finns en mängd olika faktorer som kan leda till lesioner av den sympatiska nervgrenen och följaktligen utvecklingen av Horners syndrom.

Normalt är skador vanligen uppdelade i tre grupper (Mayo Clinic, 2014):

Första beställningen

Inblandningen är vanligtvis placerad i nervväggen som går från hypotalamus, hjärnstammen till de övre delarna av ryggmärgen.

I detta fall innefattar de vanligaste etiologiska faktorerna:

• Cerebrovaskulär olycka.
• Cranio-encephalic trauma.
• Trauma i nacken.
• Tumörbildning
• Patologi eller demyeliniserande sjukdom.
• Sirigomelia (bildning av medullära cyster)

Andra ordningen

Inblandningen är vanligtvis placerad i nervväggen som går från ryggmärgsområdena till övre delen av bröstet och nacken.

I detta fall innefattar de vanligaste etiologiska faktorerna:

• Lungtumörer
• Tumörer relaterade till myelin (Shwannoma).
• Aorta skador
• Thoraxkirurgi

Tredje ordningen

Inblandningen är vanligtvis belägen i nervbanorna som sträcker sig från nacken till ansiktsskinnet och iris och ögonlockets muskelstruktur.

I detta fall innefattar de vanligaste etiologiska faktorerna:

• Aortisk lesion i nacken.
• Skada på halsen i halsen.
• Tumörbildning eller infektionsprocess i områden nära basen av skallen.
• Migränepisoder.
• Episoder av klusterhuvudvärk.

Å andra sidan har flera etiologiska faktorer också identifierats som är vanligare hos barn (Mayo Clinic, 2014):

• Traumatisk skada på nacke eller axlar under födseln.
• Medfödd aorta förändring.
• Tumörbildning vid den neurologiska nivån.

VÄRDERING

Diagnosen Horners syndrom är baserad på att identifiera de kliniska tecknen, nervskadorna och den etiologiska orsaken.

Klinisk analys

En generaliserad fysisk undersökning utförs vanligtvis tillsammans med en analys av palpebralpositionen, irisens muskulösa integritet och svettning.

När det gäller palpebralpositionen är det möjligt att identifiera placeringsfel på visuell nivå.

När det gäller sammandragning av iris och pupil är det emellertid nödvändigt att använda andra metoder förutom visuell analys (Iolli, 2002).

• Ljusstimulering.
• Test av ögondroppar.
• Kokainhydrokloridprov.
• Hydroxaminaminprov.

Slutligen, för att utvärdera svettning, används vanligen en mängd av svettproduktionen i olika kroppsområden.

Identifiering av nervskada och etiologisk orsak

I detta fall baseras de använda teknikerna fundamentalt på neuroimaging av cerebrala och perifera områden (Iolli, 2002).

• Beräknad tomografi.
• Kärnmagnetisk resonans.

behandling

Som vi påpekade i den ursprungliga beskrivningen finns det ingen botemedel eller specifik behandling för Horners syndrom (Mayo Clinic, 2014).

Alla medicinska ingrepp fokuserar på behandlingen av den etiologiska orsaken (Mayo Clinic, 2014).

För det mesta är Horners syndrom beroende av närvaro av tumör eller traumatisk skada. I båda fallen är det möjligt att använda kirurgiska och farmakologiska förfaranden för eliminering (National Organization for Rare Disorders, 2016).