Lennox-Gastaut syndrom: Symptom, orsaker, behandling

Lennox-Gastaut syndrom ( SLG ) är en typ av epilepsi av enorm svårighetsgrad i samband med ålder. Det kännetecknas av dess motstånd mot farmakologiska behandlingar och de olika funktionshinder som det orsakar (Valdivia Álvarez och Marreno Martínez, 2012).

Det är en störning som vanligtvis manifesterar sig i barndomen, med en början mellan 3 och 5 år. Upp till 6% av alla barn med epilepsi kan lida (David, García och Meneses, 2014).

På klinisk nivå definieras detta syndrom av förekomst av anfall av tonisk, tonisk-klonisk eller myoklonisk natur som åtföljs av en varierande grad av intellektuell funktionsnedsättning (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín och López-Timoneda, 2015).

Det etiologiska ursprunget för Lennox-Gastaut syndromet kan associeras med flera faktorer, bland annat: genetiska förändringar, neurokutana patologier, cerebrovaskulära olyckor, infektionsprocesser på hjärnnivå eller kranio-encefalisk traumatism bland annat (David, García och Meneses, 2014).

Med tanke på en epileptisk patologi är diagnosen av detta syndrom huvudsakligen baserad på analys av anfall och elektroencefalografiska inspelningar (EGG) (Campos Castelló, 2007).

För närvarande har en effektiv behandling av Lennox-Gastaut syndrom inte identifierats (Fernández, Serrano, Solarte, Cornejo, 2015).

Vanligtvis används vissa terapeutiska metoder, såsom administrering av nya generationens antiepileptiska läkemedel, recept på ketogen diet, vagus nervstimulering, palliativ medicinsk intervention eller operation (Kim, Kim, Lee, Heo, Kim och Kang, 2015).

Karakteristik av Lennox-Gastaut syndrom

Lennox-Gastaut syndrom ( SLG ) är en form av barndomsepilepsi. Det presenterar en allvarlig klinisk kurs definierad av utvecklingen av flera anfall och rörliga intellektuella funktionshinder (National Center for Advancing Translational Sciences, 2016).

Epilepsi kan definieras som en neurologisk störning som kännetecknas av närvaro av successiva eller återkommande episoder som kallas anfall eller epileptiska anfall (Fernández-Suárez et al., 2015).

Det är en typ av sjukdom med en enorm förekomst över hela världen. Världshälsoorganisationen (2016) rapporterade mer än 50 miljoner fall över hela världen.

Det har sitt ursprung i närvaro av funktionella eller strukturella förändringar i nervsystemet (SN). Dessutom kan det påverka någon, oavsett ålder eller kön.

Hos barn är epilepsi en frekvent sjukdom med heterogena kliniska manifestationer och mycket associerad med biologisk utveckling och ålder (López, Varela och Marca, 2013).

Även om en mängd olika former av epilepsi av barndomen kan särskiljas, presenterar alla vanligtvis en gemensam faktor: predisposition att drabbas av en högfrekvent kris (López, Varela och Marca, 2013).

De har en mycket heterogen medicinsk prognos, olika associerade patologier och ett högt differentialrespons på terapeutiska metoder (López, Varela och Marca, 2013).

I den meningen finns det en minskad grupp av syndrom och epileptiska former som uppvisar ett eldfastt mönster eller resistent mot antiepileptika (López, Varela och Marca, 2013).

En av dessa grupper av sjukdomar motsvarar epileptiska encefalopatier, där Lennox-Gastaut-syndromet vanligtvis klassificeras (López, Varela och Marca, 2013).

Termen epileptisk encefalopati avser en bred uppsättning allvarliga krampaktiga medicinska tillstånd som tenderar att påbörja sin kliniska kurs i de tidiga stadierna av livet (första dagarna i livet eller i tidig barndom) (Aviña Fierro och Hernández Aviña, 2007).

Dessa syndrom tenderar att utvecklas mot former av icke-behandlingsbara epilepsier, med en allvarlig symtomatologisk utveckling. I de flesta fall har de ett dödligt utfall (Aviña Fierro och Hernández Aviña, 2007).

De första beskrivningarna av detta syndrom 1950 motsvarar forskarna Lennox och Davis (Valdivia Álvarez och Marreno Martínez, 2012).

Tack vare utvecklingen av klinisk elektroencefalografi (EGG) lyckades dessa författare upprätta en koppling mellan neuronaktivitet och de kliniska manifestationerna hos de undersökta patienterna (Oller-Durela, 1972).

År senare avslutade Gastaut (1966) och andra forskare den kliniska beskrivningen av denna patologi (Valdivia Álvarez och Marreno Martínez, 2012).

Gastaut lyckades beskriva den kliniska kursen i en serie av 100 olika fall. Det var dock Niedermeyer (1969) som definitivt introducerade namnet på denna patologi på det medicinska och experimentella området (David, García och Meneses, 2014)

Initialt ansåg den internationella klassificeringen av epilepsi Lennox-Gastaut syndromet som en typ av generaliserad epilepsi av kryptogen eller asymptomatisk karaktär (Herranz, Casas-Fernández, Campistol, Campos-Castelló, Rufo-Campos, Torres, Falcón och de Rosendo, 2010).

De mest aktuella definitionerna, som den som föreslagits av Epilepsiens Central League, hänvisar till Lennox-Gastaut-syndromet som en form av primär generaliserad epilepsi och av katastrofalt eller mycket allvarligt kliniskt uttryck (Herranz et al., 2010).

statistik

Lennox-Gastaut syndromet anses vara en av de allvarligaste typerna eller formerna av epilepsi hos barn (Valdivia Álvarez och Marreno Martínez, 2012).

Denna sjukdom representerar vanligtvis orsaken till cirka 2-5% av de totala pediatriska eller pediatriska epilepsierna (Epilepsy Foundation, 2016).

Även om det kan utvecklas i alla åldersgrupper, är den typiska inledningen mellan 3 och 5 år (David, García och Meneses, 2014).

I USA bedömer epidemiologiska studier förekomsten av Lennox-Gastaut syndrom hos cirka 14 500-18 500 barn under 18 år (Lennox-Gastaut Foundation, 2016).

Det är vanligtvis en vanlig sjukdom hos barn (0, 1 per 1000 individer) än hos tjejer (0, 02 per 1000 individer) (Cherian, 2016).

När det gäller de kliniska egenskaperna lider omkring 90% av de som diagnostiserats med Lennox-Gastaut syndrom av någon typ av funktionshinder eller intellektuell fördröjning från sjukdoms början (Valdivia Álvarez och Marreno Martínez, 2012).

Dessutom drabbas mer än 80% kroniskt av olika typer av anfall (Valdivia Álvarez och Marreno Martínez, 2012).

Analysen av orsakerna till Lennox-Gastaut syndrom visar att omkring 30% av de totala fallen presenterar en identifierad etiologi utan tidigare neurologiska incidenter. Medan 60% har associerade neurologiska störningar (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín och López-Timoneda, 2015).

Tecken och symtom

Lennox-Gastaut-syndromet kännetecknas av tre grundläggande fynd: långsamt vågelektrofalfografiskt mönster, anfall och rörlig intellektuell funktionsnedsättning (Fernández Echávez, Serrano Tabares, Solarte Mila och Cornejo Ochoa, 2015).

Electroencephalographic Pattern

Förutom biokemisk aktivitet är elektriska mönster grundläggande för hjärnans funktion.

Elektrisk aktivitet är en av de snabbaste och mest effektiva formerna för kommunikation mellan nervsystemet i nervsystemet.

På global nivå kan vi identifiera grupper av neuroner som tenderar att aktivera på ett koordinerat och synkront sätt i viloläge eller före utförandet av någon typ av specifik uppgift.

Denna samordning tenderar att beskrivas som elektriska vågmönster med större eller mindre amplitud, beroende på vilken aktivitet vi utför eller de involverade hjärnområdena.

Det finns olika typer av hjärnvågor: Delta, Theta, Alpha, Beta, klassificeras runt sin frekvens, långsamt eller snabbt.

I fallet med Lennox-Gastaut-syndrom tenderar hjärnaktiviteten att bli oorganiserad och asynkron, vilket ger upphov till bestående mönster av långsamma vågor, typiska för sömnfaser.

Författare som Díaz Negrillo, Martín del Valle och González Salaices, Prieto Jurczynska och Carneado Ruiz (2011) definierar dessa mönster som en interitisk elektroencefalografisk aktivitet av generaliserade långsamma vågor på 1, 5 till 2, 5 hz under vaken och en snabb aktivitet och rytmisk under sömnfasen.

Konvulsiva anfall

Den onormala neuronelektriska aktiviteten i Lennox-Gastaut syndromet leder till utvecklingen av anfall, typiska för epileptiska medicinska former.

En attack eller anfall karakteriseras av att orsaka ett mönster av onormalt beteende under en begränsad tid: ofrivilliga muskelspasmer, uppfattning om ovanliga känslor, förlust av medvetande etc. (Mayo Clinic., 2015).

Beroende på kliniska egenskaper och presentation av epileptiska anfall kan vi skilja olika typer.

I fallet med Lennox-Gastaut syndrom är de vanligaste toniska, tonik-kloniska eller myokloniska anfallen (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín och López-Timoneda, 2015).

Alla dessa visar vanligtvis en generaliserad presentation. Detta uppträdande mönster kännetecknas av ett globalt engagemang av hjärnstrukturer (Mayo Clinic., 2015).

Den onormala neuronaktiviteten måste genereras i ett specifikt fokus eller område och expandera mot resten av hjärnregioner (Mayo Clinic., 2015).

Baserat på klassificeringen av den andalusiska föreningen för epilepsi (2016) kommer vi att beskriva några av de viktigaste egenskaperna hos denna typ av kris:

Tonisk kris

Toniska anfall eller anfall definieras av plötslig utveckling av hög muskelton, det vill säga signifikant kroppsstyvhet.

Denna muskelförändring orsakar vanligen en förlust av kroppsstabilitet och därför ett fall till marken.

Det är sällsynt att de förekommer isolerat, eftersom de vanligtvis åtföljs av en klonisk fas.

Tonisk-klonisk kris

I detta fall börjar krisen vanligtvis med en generaliserad styvhet i hela kroppen (tonic episode) som leder till utvecklingen av ofrivilliga och okontrollerade muskelrörelser (kloniska episoder).

Generellt är rörelserna rytmiska och påverkar extremiteterna, huvudet eller kroppsrammen.

De kan generera vissa komplikationer: språkliga bitar, blåmärken, förlust av urin eller traumatism sekundär till plötsliga fall.

De är tillfälliga kriser. Den drabbade personen återfår gradvis på några minuter.

Tonic-kloniska anfall anses vara den mest allvarliga och besvärliga på grund av deras manifestationer.

Myoklonisk kris

Denna typ av kris definieras av utvecklingen av plötsliga starka muskler.

Det kan påverka hela kroppsstrukturen eller vissa specifika områden, till exempel övre eller nedre extremiteter.

I de flesta fall orsakar de förlusten av kroppsstabilitet, faller till marken eller fallande föremål.

De har en begränsad längd, runt flera sekunder. De anses vara mildare än de tidigare formerna.

Frånvarokris

Även om de är mindre frekventa kan även atypiska frånvarokriser förekomma (Genetics Home Reference, 2016).

Denna typ av medicinsk händelse kännetecknas av partiell eller fullständig medvetslöshet och samband med miljön (Genetics Home Reference, 2016).

Många drabbade kan plötsligt förlora muskeltonen parallellt, så vanligtvis är krisbrist i samband med fall och olika typer av traumatiska olyckor (Genetics Home Reference, 2016).

Intellectual Disability

Den onormala eller patologiska elektriska aktiviteten som följer med Lennox-Gastaut syndrom orsakar en progressiv försämring av nervstrukturerna i hjärnan.

Som en konsekvens är det i många drabbade människor möjligt att identifiera olika kognitiva förändringar åtföljda av en variabel intellektuell funktionsnedsättning .

Kliniska studier indikerar att fördröjningen i neurologisk utveckling utgör ett av de kliniska fynden som finns närvarande från diagnosdatorn (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

En av de viktigaste egenskaperna är identifieringen av en uppenbar psykomotorisk retardation . Det definieras vanligtvis av närvaron av (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

Kropp instabilitet.
Hyperkinesi.

I många av de drabbade innefattar diagnosen Lennox-Gasteau syndrom vanligtvis andra parallella diagnoser:

Neuropsykiatriska störningar.
Allmänna utvecklingsstörningar.

Vanligtvis finns det olika associerade beteendeavvikelser (David, García och Meneses, 2014):

Aggressivt beteende
Autistiska tendenser
Ändringar av personligheten.
Överaktivitet.

De som drabbas av Lennox-Gastaut syndromet kommer att spendera hela sitt liv som lider av kognitiva abnormiteter och beteendemässiga och sociala förändringar (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Som ett resultat kommer de att behöva hjälp i många av vardagens aktiviteter och rutiner. Endast en liten andel drabbade personer lever självständigt och funktionellt under vuxen ålder (Genetics Home Reference, 2016).

Andra mindre vanliga funktioner

Förutom de ovan beskrivna tecknen och symtomen, refererar Human Phenotype OntologY-institutionen (2016) till en bred lista över medicinska komplikationer som kan förekomma i samband med Lennox-Gastaut-syndromet (Genetic Adn Rare Diseases Information Center, 2016):

Strukturella hjärnanomalier : abnormiteter i den periventrikulära vita substansen, amplituden av cisterna magna, fronto-temporal atrofi, hypoplastisk corpus callosum, makrocefali.
Craniofaciala missbildningar : dental malocclusion, deprimerad nasalbro, gingivalförstoring, hög framsida, låg implantation av de hörande paviljongerna, roterade öron, ptos, bland andra.
Neurologisk profil: Variabel epileptisk encefalopati, progressiv och svår intellektuell funktionsnedsättning.
Andra komplikationer : dysfagi, gastroesofageal reflux, återkommande respiratoriska infektioner, etc.

Vad är den typiska kliniska kursen av Lennox-Gastaut syndrom?

Lennox-Gastaut-syndromet anses vara en epileptisk sjukdom i infantil debut som de måste uthärda under vuxenlivet (Valdivia Álvarez och Marreno Martínez, 2016).

De första symptomen på denna patologi förekommer oftare mellan 3 och 5 år (David, García och Meneses, 2014).

Några fall av uppkomst före 6 månader kan beskrivas, men de är förenade med tillståndet av en annan typ av epileptisk historia, såsom Västsyndromet (Valdivia Álvarez och Marreno Martínez, 2016).

Andra fall av sena händelser uppträder också i mellanstadierna av barndom, tonårsfasen eller vuxen ålder (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

I mer än 80% av fallen manifesteras Lennox-Gastaut-syndromet av utseende av anfall (andalusisk association av epilepsi, 2016).

Dessa kriser har vanligtvis form av myoklonala, toniska eller toniska kloniska anfall. Utseendefrekvensen varierar mellan 9 och 70 episoder per dag (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín och López-Timoneda, 2015).

De vanligaste är tonisk kris, vilket motsvarar upp till 55% av totalt (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín och López-Timoneda, 2015).

I de tidiga stadierna av denna sjukdom kan också beteendemässiga eller neurologiska manifestationer identifieras. Det vanligaste är att observera en generaliserad fördröjning i kognitiv och psykomotorisk utveckling (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Med utvecklingen av Lennox-Gastatur syndromet utvecklas kriser vanligtvis i flera riktningar (andalusisk association av epilepsi, 2016):

Fullständigt försvinnande av anfall i cirka 20% av de drabbade.
Signifikant minskning av den kliniska effekten eller svårighetsgraden av anfall i 25% av fallen.
Ökning av svårighetsgraden och frekvensen av epileptiska anfall i mer än 50% av de diagnostiserade fallen.

I det senare fallet tenderar de neurologiska förändringarna att fortsätta eller förvärras, vilket resulterar i en måttlig eller svår intellektuell funktionsnedsättning i 80% av fallen (andalusisk association av epilepsi, 2016).

orsaker

Orsakerna till Lennox-Gastaut syndrom kan vara mycket breda. En mängd patologiska processer kan beskrivas som förändrar strukturen och effektiv funktion av nervsystemet.

I mer än 70% av de personer som diagnostiserats med Lennox-Gastaut syndrom presenterar denna sjukdom vanligtvis ett identifierbart ursprung.

De mest associerade med denna patologi hänvisar till (National Organization for Rare Disorders, 2016):

Onormal eller bristfällig bildning av hjärnbarken (kortikal dysplasi).
Medfödda infektioner
Cranioencefaliska traumatism.
Avbrott eller minskning av syreförsörjningen i hjärnan (perinatal hypoxi).
Infektioner i nervsystemet: encefalit, hjärnhinneinflammation, tuberös skleros, etc.

Analysen av den medicinska historien visar att nästan 30% av de drabbade har en tidigare historia om västsyndrom (National Organization for Rare Disorders, 2016):

I fall där en signifikant klinisk kurs inte detekteras finns det vanligtvis ingen historia av abnormiteter eller hjärnpatologier.

I fall med en tydlig klinisk kurs är det symtomatiska som vanligtvis relaterade till medicinska följder av meningoencefalit, episoder av asfyxi, tuberös skleros, huvudskador, kortikala dysplasier, hjärntumörer och andra typer av metaboliska patologier (Campos Castelló, 2007).

Vissa forskare och institutioner analyserar eventuella bidrag av genetiska faktorer till ursprunget för Lennox-Gastaut syndromet (Genetics Home Reference, 2016).

Flertalet fall av Lennox-Gastaut syndrom uppvisar en sporadisk förekomst. Det förekommer hos personer som inte har en familjhistoria av epileptiska sjukdomar (Genetics Home Reference, 2016).

Mellan 3-30% av de drabbade har en familjehistoria förenlig med denna patologi. Den pågående forskningen har dock inte lyckats associera sin kliniska kurs med specifika genetiska mutationer (Genetics Home Reference, 2016).

diagnos

Som vi nämnde i den ursprungliga beskrivningen kan Lennox-Gastaut syndromet identifieras kliniskt genom närvaron av anfall.

Därför är en elektroencefalografisk studie av cerebral aktivitet, när den står inför misstanken om en epileptisk patologi, nödvändig (Campos Castelló, 2007).

Dessutom är det viktigt att genomföra en bredare studie för att precis definiera egenskaperna och att utföra andra typer av sjukdomar (Valdivia Álvarez och Marreno Martínez, 2012):

Datoriserad axiell tomografi (CAT)
Kärnmagnetisk resonans (NMR).
Metabolisk analys av urin.
Hematologisk undersökning.

På en allmän nivå måste de egenskaper som den kliniska bilden av den drabbade personen möter för att göra diagnosen Lennox-Gastaut syndrom referens (Valdivia Álvarez och Marreno Martínez, 2012):

Förekomst av olika typer av epileptiska anfall av generaliserad natur.
Inget eller delvis svar på antiepileptisk läkemedelsbehandling.
Intellektuell funktionsnedsättning åtföljd av förändringar och beteendestörningar.
Elektroencefalografisk aktivitet som kännetecknas av ett långsamt spetsvågmönster under vakningsfasen.

behandling

Lennox-Gastaut syndromet är vanligtvis en kronisk sjukdom, så drabbade människor kommer att behöva behandling under hela livet (David, García, Meneses, 2014).

Farmakologisk terapi

Även om de flesta epileptiska patologier tenderar att reagera positivt på medicinen, är detta syndrom vanligtvis resistent mot administrering av antiepileptika (David, García, Meneses, 2014).

Löpande forskning har ännu inte identifierat ett botemedel mot Lennox-Gastaut syndrom (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Ursprungligen är några av de vanligaste drogerna valproinsyra, lamotrigin, topiramat, rufinamid, clobazam eller felbamat, som är användbara vid bekämpning av anfall (David, García, Meneses, 2014):

Valproic Acid (Valproat) : Denna typ av medicin anses vara en av de första linjära behandlingar som valts. Det är mycket effektivt vid behandling och kontroll av olika typer av anfall. De administreras vanligtvis individuellt (monoterapi). Om det inte visar signifikanta resultat kan det kombineras med en annan typ av läkemedel som clobazam, topiramat eller lamotrigin på recept (National Organization for Rare Disorders, 2016).
Andra droger : andra droger som rufinamid, clobazam, topiramat, lamotrigin eller felbamat kan bidra till att minska och kontrollera epileptisk aktivitet. Men vissa av dem är vanligtvis förknippade med signifikanta biverkningar.

Denna typ av antiepileptisk medicin kombineras vanligtvis eftersom enskild administrering vanligtvis inte visar signifikanta effekter vid kontrollen av epileptiska symptom (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Ett stort antal drabbade människor måste förbättra sin kliniska status med denna typ av tillvägagångssätt, men detta är vanligtvis begränsat till de första stunderna (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Det vanligaste problemet i Lennox-Gastaut syndrom är att tolerans för farmakologisk behandling utvecklas och att okontrollerade anfall börjar dyka upp (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Dietterapier

Med tanke på det här syndromets bristfällighet kan vissa alternativa ingrepp som dietterapi och kirurgiska ingrepp användas (andalusisk association av epilepsi, 2016):

När det gäller livsmedelsreglering är det vanligaste sättet att använda receptet av en ketogen diet ( CD ).

Detta ingrepp bygger på reglering av källorna till energibidrag. Målet är att ersätta kolhydraternas intag med lipider.

Denna dietrutin möjliggör produktion av ketonkroppar som härrör från metabolism av fettsyror som konsumeras. Som ett resultat kan en signifikant minskning av epilepsitröskeln genereras.

Den ketogena kosten används redan inom det medicinska området, men det är viktigt att specialister utför periodiska kontroller för att undersöka deras effekter.

Den andalusiska föreningen av epilepsi (2006) konstaterar att 38% av deltagarna i en klinisk prövning med denna typ av diet reducerade sina kriser med mer än hälften.

Dessutom var i 7% av fallen den kliniska kursen hos deltagarna fria från anfall.

Kirurgiska förfaranden

Kirurgisk ingripande är begränsad till fall som definieras av (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

Svår klinisk kurs.
Motstånd mot farmakologisk behandling.

De vanligaste förfarandena är vagusnervstimulering och kallosotomi (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Vagus nervstimulering

Vagusnerven utgör en av nervgrenarna eller kranialnerven. Ursprunget ligger i medulla oblongata och går genom svalget mot olika viscerala organ som lever, bukspottkörtel, mage eller hjärta.

Implanteringen av en subkutan prob för elektrisk stimulering i vagusnerven i subklavikulärt område används som en palliativ teknik vid denna typ av störningar (Neurodidacta, 2012).

Det är ett av de mest nya förfarandena vid behandling av epilepsi. Mer än hälften av användarna klarar av att kontrollera sina anfall, vilket minskar dem till 50% (Neurodidacta, 2012).

callosotomy

Corpus callosum är en struktur bestående av ett bunt av nervfibrer som förbinder de två hjärnhalvorna.

Den kirurgiska ingreppet av denna struktur genom partiell kallosotomi (resektion av de främre tredjedelarna) eller totalt (resektion av den tredje delen) rekommenderas i de fall som definierats av (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation, 2016):

Förekomst av generaliserade epileptiska anfall (i båda cerebrala hemisfärerna).
Återkommande kris
Motståndskraft mot administrering av antikonvulsiva läkemedel.

Denna typ av ingrepp kan effektivt minska anfall i 75% -90% av fallen (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation, 2016).

Förutom dessa två tekniker kan andra typer av tillvägagångssätt också användas, såsom djup hjärnstimulering eller trigeminal nervstimulering (Lennox-Gastaut syndromsstiftelsen, 2016):

Djup hjärnstimulering

Implantationen av stimuleringselektroder i djupa hjärnområden är en metod som används vid behandling av olika sjukdomar, såsom Parkinsons och andra rörelsestörningar.

Införandet av denna typ av stimulatorer i thalamus främre kärna är en av de experimentella terapierna i epilepsi.

I USA visar Mayo Clinic att det var en signifikant minskning av anfall hos 40% av deltagarna efter att ha fått djup hjärnstimulering.

Stimulering av trigeminal nerv

En grupp forskare från University of California i Los Angeles (UCLA) har skapat ett parallellt stimuleringssystem som fokuserar på administrering av elektriska strömmar i trigeminusnerven för behandling av epilepsi (NeuroSigma, 2016).

Det här nya förfarandet heter Monarch Etns System (NeuroSigma, 2016).

Studien publicerad av tidskriften Neurology (2009, 2013) visar att mer än 40% av användarna av denna experimentella behandling lyckades minska ner till 50% av anfallen (NeuroSigma, 2016).

Dessutom visade denna terapi fördelar med att förbättra patienternas humör, vilket väsentligt minskade depressiva symptom hos vissa drabbade (NeuroSigma, 2016).

Vad är den medicinska prognosen?

Den medicinska prognosen för de som drabbats av Lennox-Gasteau syndrom är mycket variabel (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Lider av långvariga anfall och progressiv kognitiv försämring kommer att avsevärt begränsa livskvaliteten hos de drabbade (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

De svarar vanligtvis inte positivt på klassiska farmakologiska behandlingar och delvis eller fullständig återhämtning är sällsynt (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Dödligheten för detta syndrom når 5%. Orsakerna brukar inte vara direkt relaterade till sjukdomen i sig, det är vanligtvis på grund av den epileptiska statusen (Campos-Castelló, 2007).

Den epileptiska statusen är ett medicinskt tillstånd relaterat till lidandet av långvariga anfall (Uninet, 2016).

Denna typ av attacker brukar nå en temporalitet på mer än 30 minuter och involvera viktiga komplikationer: avbrott av vitala funktioner, neurologiska följder, psykiatriska störningar etc. (Uninet, 2016).

I mer än 20% av fallen inträffar död oundvikligen (Uninet, 2016).

Å andra sidan är medvetsförlusten eller den plötsliga minskningen i muskelton som följer med vissa typer av anfall en annan riskfaktor som bidrar till ökningen av dödligheten i detta syndrom (Genetics Home Reference, 2016).

Det är viktigt att det finns en omfattande medicinsk övervakning och kontroll, både sjukdoms kliniska kurs och sekundära medicinska komplikationer.