Cloistered syndrom: symptom, orsaker, behandlingar

Syndromet med låst syndrom (LIS) på engelska är en sällsynt neurologisk störning som kännetecknas av en generaliserad och fullständig förlamning av kroppens frivilliga muskulatur, med undantag för det som kontrollerar ögonrörelser (National Institute av neurologiska störningar och stroke, 2007).

Denna patologi lämnar individer fullständigt förlamade och världar, så i många fall är det vanligt att använda termerna e " captivity syndrome " eller " confinement syndrome " för att referera till det.

Inbegränsningssyndromet är ett sekundärt tillstånd för en signifikant lesion vid hjärnstammen med involvering av kortikospinal- och kortikobulbanorna (Collado-Vázquez och Carrillo, 2012).

Dessutom kan dessa skador på hjärnan uppstå som följd av lidandet av olika tillstånd: traumatisk hjärnskada, olika patologier relaterade till cirkulationssystemet, sjukdomar som förstör myelin hos nervceller eller överdosering av vissa läkemedel (National Institute of Neurological Disorders och Stroke, 2007).

Människor som lider av förlossningssyndromet är fullt medvetna, det vill säga de kan tänka och förnuft, men de kommer inte att kunna tala eller utföra rörelser. De kan emellertid kunna kommunicera genom ögonrörelse (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).

Trots detta, i de flesta fall där en allvarlig förändring eller skada uppstår i hjärnstammen finns ingen specifik kirurgisk eller farmakologisk reparation och därför kan de neurologiska underskotten vara kroniska (Collado-Vázquez och Carrillo, 2012).

Dödligheten i den akuta fasen uppträder i cirka 60% av fallen och det är sällan återhämtning av motorfunktionen, även om patienter med icke-vaskulär etiologi har en bättre prognos (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Därför fokuserar det terapeutiska ingripandet i denna typ av patologier på den grundläggande vård som upprätthåller patientens vitala funktioner och behandling av möjliga hälsokomplikationer (Collado-Vázquez och Carrillo, 2012).

Vad är det låsta syndromet eller det låsta syndromet?

Inhängningssyndromet presenterar en klinisk bild som kännetecknas av tetraplegi (total förlamning av de fyra extremiteterna) och anarthria (oförmåga att artikulera ljud), med bevarande av tillståndet av medvetenhet, andningsfunktion, vision, koordination av ögonrörelser och hörsel. (Mellado et al., 2004).

På observationsnivå representeras en patient med klostret syndrom våld, rörlösa, oförmögen att kommunicera genom språk och med bevarade ögonrörelser (Mellado et al., 2004).

Denna patologi beskrivs först i roman El Conde de Montecristo av Alejandro Dumas, omkring år 1845. Det är inte förrän 1875 när infångningssyndromet beskrivs i Darolles medicinska litteratur med det första kliniska fallet (Collado-Vázquez och Carrillo, 2012).

Redan i dumas-novellen beskrivs de viktigaste kliniska egenskaperna hos denna påverkan:

Gamla mannen Noirtier de Villefor har blivit totalförlamad i sex år: "Immobile som lik", helt klar och kommunicerande genom en ögonrörelse .

På grund av de förödande konsekvenserna av inneslutningssyndromet har det beskrivits att presentera i många verk både film och tv.

statistik

Syndromet eller fångenskapssyndromet är en frekvent prokosjukdom. Trots att prevalensen inte är exakt, har 33 fall dokumenterats och publicerats i 2009, vilket gör att vissa studier uppskattar prevalensen i <1 fall per 1 000 000 personer (Orphanet, 2012).

Eftersom det finns många fall av fångenskapssyndrom som inte identifieras eller som är feldiagnostiserade, är det svårt att bestämma det verkliga antalet personer som lider eller har lidit denna typ av patologi i den allmänna befolkningen National Organization for Rare Diseases, 2010).

När det gäller kön påverkar det både kvinnor och män lika och dessutom kan det påverka en person i vilken ålder som helst, men det är vanligare hos äldre vuxna på grund av tillståndet av ischemi eller hjärnblödning (National Organization for Rare Diseases, 2010 ).

Den genomsnittliga åldern som uppskattas för förekomsten av det infallade syndromet på grund av vaskulära orsaker är 56 år, medan medelåldern för deras tillstånd på grund av icke-vaskulära faktorer uppskattas ungefär 40 år (Collado-Vázquez och Carrillo, 2012).

Tecken och symptom

Den amerikanska kongressen för rehabiliterande medicin (1995) definierade det låsta syndromet (LIS) som en patologi som kännetecknas av bevarandet av medvetandet och kognitiva funktioner, med en för förverkligandet av rörelser och kommunikation genom språk (hjärnfonden, 2016).

I allmänhet beaktas 5 kriterier som kan definiera förekomst av inneslutningssyndromet i de flesta fall (National Rehabilitation Information Center, 2013):

Tetraplegia eller tetraparesis
Underhåll av överlägsna kortikala funktioner.
Aphonia eller svår hypofoni.
Förmåga att öppna ögonen och utföra vertikala rörelser.
Använd ögonrörelser och blinka som ett kommunikationsmedel.

Beroende på lägetes lokalitet och svårighetsgrad kan dock framställning av flera andra tecken och symtom noteras (Luján-Ramos et al., 2011):

Förväntande tecken: huvudvärk, svimmelhet, parestesi, hemiparesis, diplopi.
Bevarande av vakande staten och medvetandet.
Motor förändringar: tetraplegi, anarthria, ansiktsdiaplegi, decerebrat styvhet (onormal hållning med utökade armar och ben och huvud och nacke böjda bakåt).
Ögonskyltar: Förlamning av bilateral konjugation av horisontella ögonrörelser, underhåll av blinkande och vertikala ögonrörelser.
Återstående motoraktivitet: distala rörelser i fingrarna, ansikts- och lingual rörelse, huvudets böjning.
Otillbörliga episoder: grunting, gråt, muntlig automatism, bland annat.

Dessutom kan två faser eller stunder särskiljas vid presentationen av fångenskapssyndromet (National Organization for Rare Diseases, 2010):

Initial eller akut fas: Den första fasen kännetecknas av anartraia, andningsinverkan, total muskelförlamning och episoder av medvetslöshet.
Post-akut eller kronisk fas : Medvetenhet, andningsfunktion och vertikala ögonrörelser är helt återställda.

Typer av fångenskapssyndrom eller Locked-in syndrom

Fångenskapssyndromet har klassificerats enligt olika kriterier: svårighetsgrad, evolution och etiologi. Trots detta är etiologin och svårighetsgraden i allmänhet de faktorer som ger oss mer information om patientens framtida prognos (Sandoval och Mellado, 2000).

Beroende på svårighetsgraden har vissa författare som Bauer beskrivit tre kategorier för inneslutningssyndromet (Brain Foundation, 2016):

CLOSED-IN SYNDROME CLASSIC (Classic LIS) : Bevarande av medvetenhet, total muskelförlamning förutom vertikala ögonrörelser och blinkande.
Totalt inlåst syndrom (komplett eller totalt LIS) : Bevarande av medvetandet, i avsaknad av språklig kommunikation och ögonrörelser. Komplett motor och muskelförlamning.
Ofullständigt inskränkt syndrom (ofullständig LIS) : Bevarande av medvetandet, återhämtning av vissa frivilliga rörelser och upprätthållande av ögonrörelser.

Dessutom kan en patient med fångenskapssyndrom i två av dessa typer presentera två tillstånd:

Låsningssyndrom eller transient locked-in: det kännetecknas av en neurologisk förbättring som kan vara fullständig i avsaknad av permanent hjärnskada (Orphanet, 2012).
Cloistered syndrom eller transient locked-in: det finns ingen väsentlig neurologisk förbättring och är vanligtvis förknippad med förekomst av permanent och irreparabel hjärnskada (Orphanet, 2012).

orsaker

Klassiskt inträffar det Locked-in-syndromet som en konsekvens av förekomsten av lesioner i hjärnstammen, ocklusion eller skada på ryggrads- eller basilärarterien eller komprimering av cerebral peduncles (Orphanet, 2012).

Många av fallen produceras på ett visst sätt genom skada i utsprånget (hjärnstammarområdet). Utsprånget har mängder av neurala vägar som förbinder resten av hjärnområdet till ryggmärgen (National Organization for Rare Diseases, 2010).

Lesionerna uppträder vanligtvis vid nivån av kortikobulbar-, kortikospinal- och kortikopontinvägarna, varför muskelförlamning och anartria utvecklas. Normalt är stigande somatosensoriska och neuronala vägar förbli intakta, så att medvetenhetsnivå, vakna / sömncyklerna och utbytbarheten hos extern stimulering bibehålls (Samaniego, 2009, Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Etiologiska faktorer för hjärnskador

I allmänhet delas etiologiska faktorer vanligtvis i två kategorier: vaskulära och icke-vaskulära händelser.

Hos vuxna och barn är huvudorsaken danstrombos, som förekommer i 60% av fallen (Sepúlveda et al., 2011).

Å andra sidan, bland icke-vaskulära orsaker, är de vanligaste traumatiska olyckshändelserna, på grund av en kontusion i hjärnstamområdena (Sepúlveda et al., 2011).

Dessutom är det också möjligt att utveckla syndromet av enclamiento sekundärt till tumörer, encefalit, multipel skleros, Guillian Barré-sjukdom, amyotrofisk lateralskleros eller myasthenia gravis, bland andra (Sepúlveda et al., 2011).

diagnos

Diagnosen för denna patologi bygger både på observation av kliniska indikatorer och användningen av olika diagnostiska test.

Ofta kan ögonrörelser observeras spontant och villigheten att kommunicera genom detta kan också identifieras av familjemedlemmar och vårdgivare. Av dessa skäl är det viktigt att undersöka förändringar i ögonrörelsen som svar på enkla order (Orphanet, 2012). att göra en differentialdiagnos med vegetativt tillstånd eller minimamedvetande.

Dessutom är det viktigt att genomföra en fysisk undersökning för att bekräfta muskelförlamning och oförmåga att artikulera språket.

Å andra sidan möjliggör användningen av funktionella neuroimagingtekniker att lokalisera hjärnskador och undersöka tecken på medvetande.

Några av de tekniker som används vid diagnosen syndrom av fångenskap eller Locked-in syndrom är (National Organization for Rare Diseases, 2010):

Magnetic Resonance Imaging ( MR ): de brukar användas för att bekräfta hjärnskador i de områden som är relaterade till fångenskapssyndromet.
Magnetisk resonansangiografi: används för att identifiera eventuell närvaro av blodpropp eller trombus i artärerna som levererar hjärnstammen.
Elektroencefalogram (EEG): Används för att mäta hjärnans aktivitet, kan avslöja närvaron av signalbehandling i avsaknad av uttryckligt medvetande, cyklerna av vakenhet och sömn, bland annat.
Elektromyografi och nervledningsstudier: används för att utesluta förekomst av skador på perifera nerver och muskler.

behandling

För närvarande finns det inget botemedel mot fångenskapssyndromet, heller inte ett protokoll eller en standardbehandling (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).

Den första behandlingen i denna patologi riktar sig till behandlingen av den etiologiska orsaken till sjukdomen (National Organization for Rare Diseases, 2010).

I de tidiga stadierna kommer det att vara nödvändigt att använda grundläggande medicinsk hjälp både för att skydda patientens liv och att kontrollera eventuella komplikationer. De kräver vanligtvis användande av artificiella andningsåtgärder eller utfodring genom gastrostomi (matning genom ett litet insatt i magen (National Organization for Rare Diseases, 2010).

När den akuta fasen är över, är de terapeutiska interventionerna inriktade mot autonom återhämtning av andningsfunktionen, återhämtning från att svälja och oberoende miktur, utveckling av motiliteten hos huvud och nackfingrar, och slutligen upprättandet av en kommunikativ kod genom av ögonrörelsen (Orphanet, 2012).

Därefter riktas behandlingen mot återhämtning av frivilliga rörelser. I vissa fall uppnås fingrarörelsen, kontrollen med sväljning eller uppkomsten av vissa ljud, medan i andra inte kontrollen av någon frivillig rörelse uppnås National Organization for Rare Diseases, 2010).