Globuliner: Låg, Orsaker, Symtom och Behandling
Globuliner är proteiner i människokroppen som hjälper till att skydda det. Vissa produceras i levern medan andra produceras av immunsystemet. Den normala koncentrationen av globuliner i humant blod är 2, 6-4, 6 g / dL.
Låga globuliner representerar en heterogen grupp av sjukdomar där globulinfraktionen av plasmaproteiner inte når minsta värden för att utföra sina funktioner. Globulinerna är en grupp proteiner med specifika funktioner som representerar 20% av de totala plasmaproteinerna, medan resterande 80% är albumin.
Globulinerna kan delas upp i flera typer, var och en med en specifik roll, så bristen på ett visst globulin leder till utvecklingen av ett specifikt kliniskt syndrom.
Vilka globala test används för?
Det finns två huvudtyper av blodprov för att mäta globuliner:
-Test av totala proteiner: mäter globuliner och albumin.
-Elektrofores av serumproteiner: mäter gammaglobuliner, förutom andra proteiner i blodet.
Globulintester kan diagnostisera:
- Skada eller leversjukdom.
- Näringsproblem
- Autoimmuna störningar
- Vissa typer av cancer
Klassificering av globuliner
Globulinerna är indelade i olika grupper, beroende på deras kemiska struktur och deras biologiska funktion.
Alfa globuliner 1
De innefattar antitrypsin, vars funktion är att begränsa aktiviteten hos lysosomala enzymer; till thyroglobulin, ansvarig för att fixera sköldkörtelhormoner; och till retinolbindande proteinet, vars funktion är att transportera retinol.
Alfa globuliner 2
De innefattar olika typer av proteiner, bland vilka är alfa 2-makroglobulin, ansvarig för neutralisering av vissa proteolytiska enzymer; ceruloplasmin, där koppar är fixerat och transporterat; haptoglobin, som är involverat i hemgruppens metabolism; och protrombin, ett nyckelprotein i koaguleringskaskaden.
Betaglobuliner
I denna grupp är hemopexin, som också deltar i hemgruppens metabolism. och transferrin, som är avgörande för att fixera serumjärn och därför oumbärlig i hematopoiesprocessen. Dessutom är i denna grupp komplement C3-komplexet, en nyckeldel i inflammatoriska processer.
Gamma globuliner
Denna grupp innefattar alla antikroppar utsöndrade av B-cellerna i immunsystemet. Även kända som immunoglobuliner är dessa proteiner av olika typer (IgA, IgE, IgG, IgM och IgD), var och en med specifika funktioner och tydligt differentierade i processerna med förvärvad immunitet och immunförsvar.
Låga globuliner: associerade sjukdomar
Genom att utföra proteinogrammet (fraktionerade plasmaproteinnivåer) kan det bestämmas om globulinnivåer ligger inom normala intervall (ungefär 20% av plasmaproteiner).
När detta inte händer beror det vanligtvis på en minskning av några av plasmaglobulinerna, vilket orsakar ett specifikt syndromisk komplex enligt det komprometterade globulinet.
Med tanke på den stora variationen av proteiner som utgör denna grupp samt dess olika funktioner är det omöjligt att sammanfatta i en enda artikel alla sjukdomar som är förknippade med globala underskott.
Därför kommer endast de vanligaste sjukdomarna att nämnas, vilket endast ger en detaljerad förklaring av det farligaste tillståndet som kallas hypogammaglobulinemi.
Således är förutom hypogammaglobulinemi (även känd som agammaglobulinemi) också andra kliniska tillstånd associerade med underskottet av ett specifikt globulin, såsom:
- Kronisk anemi (minskning av transferrinnivåer).
- Bristsjukdom i komplementkomplexet C3 (extremt sällsynt, manifesterat av kroniska problem relaterade till humoral immunitet).
- Alfa 1 antitrypsinbrist (livshotande tillstånd som kan leda till utveckling av lungemfysem och cirros).
- Faktor II-brist på koagulering (detta kan vara medfödd eller förvärvat och associeras med blödningar som härrör från total eller partiell frånvaro av protrombin, vilket påverkar koaguleringskaskadens normala funktion).
Dessa är bara några av de vanligaste förhållandena i samband med globulinunderskottet; listan är mycket längre och överstiger omfattningen av denna post.
Här är en detaljerad förklaring av ett av de allvarligaste medicinska tillstånden i samband med globalt underskott: hypogammaglobulinemi.
hipogammaglobulinemia
Som namnet antyder är bristen på gammaglobuliner eller, vad är densamma, immunoglobulins brist.
Genom att inte producera tillräckligt med antikroppar har den drabbade personen problem med förvärvad immunitet, vilket uppenbaras av återkommande infektioner såväl som av opportunistiska och sällsynta infektioner.
Detta tillstånd är klassificerat som en immunbrist, som kan vara både medfödd och förvärvad.
orsaker
I fall av medfödd immunoglobulinbrist (som innehåller flera olika typer) finns det problem med det genetiska materialet som gör att B-celler inte kan producera antikroppar.
I dessa fall inträffar hypogammaglobulinemi från de första månaderna av livet, där de vanligaste manifestationerna är svåra och upprepade infektioner.
Å andra sidan är fallen av förvärvat hypogammaglobulinemi sekundära mot andra sjukdomar som innebär förlusten av immunoglobuliner, såsom i fallet med icke-selektiv glomerulär proteinuri.
Förvärvade fall kan också bero på otillräcklig syntes av immunoglobuliner genom kompromiss av de celler som är ansvariga för att göra det, såsom vid kronisk lymfoid leukemi (CLL) och multipelt myelom.
symptom
Hypogammaglobulinbrist saknar specifika symptom. Istället är kardinal klinisk manifestation utseendet av återkommande infektioner, ofta svåra och ibland förknippade med atypiska mikroorganismer.
Ibland kan det vara ett asymptomatiskt och till och med övergående tillstånd som kan gå obemärkt, även om de flesta fall förekommer med återkommande infektioner utan en uppenbar orsak, vilket gör att medicinen misstänker förekomsten av humorala immunitetsproblem.
diagnos
Diagnosen av hypogammaglobulinemier är komplex och bygger på en kombination av en detaljerad klinisk historia, inklusive familjehistoria som kan styra diagnosen kombinerad med specialiserade laboratorietester, bland vilka är:
- Specifika antikroppsnivåer.
- Analys av lymfocyt subpopuleringar och kvantifiering av NK-celler.
- Bevis på försenad överkänslighet mot kända antigener som patienten har utsatts för.
- Utvärdering av humoral funktion in vitro.
- In vitro-cellfunktionsstudier.
behandling
Behandlingen av hypogammaglobulinemi beror på huruvida den är primär eller sekundär och i andra fall på grund av dess orsak.
När orsaken till sekundär hypogammaglobulinemi kan korrigeras, bör det försökas, vilket bör lösa eller åtminstone förbättra problemet.
När det inte är möjligt att göra det, som i fall av primär hypogammaglobulinemi, finns olika terapeutiska strategier som sträcker sig från den parenterala administreringen av humana immunglobuliner, genom transfusion av antikroppar med fräsch plasma till administrering av monoklonala antikroppar.
Även i vissa utvalda fall kan patienter dra nytta av benmärgstransplantation.
Varje enskilt fall måste individualiseras för att bestämma den bästa tillgängliga behandlingen beroende på orsaken till hypogammaglobulinemi och de särskilda kliniska tillstånden för varje patient.
