Dolichocephaly: Orsaker, symtom, diagnos, behandling

Dolichocephaly eller scaphocephaly är en typ av kraniosynostos, där det förekommer en förtidig och exklusiv stängning av kranens sagittala eller interparetala sutur, som förenar båda parietalbenen.

Det kallas dolichocephaly vid det grekiska ordet "dolichos", vilket betyder långt och "kephale", vilket betyder huvud, alltså översättningen i "lång huvud".

Denna typ av patologier åtföljs av olika grader och former av kraniofacial dysmorfism och allvarliga komplikationer som är sekundära till cerebral kompression.

Craniosynostos kan vara primär, när den genetiska mutationen som producerar den är direkt orsak, eller de kan vara sekundära, när de är syndromatiska, det vill säga när det är en klinisk manifestation av ett fullständigt syndrom som bland annat kan vara metaboliskt, genetiskt, hematologiskt.

Dolichocefalien eller scaphocefalien är därför en primär kraniosynostos.

orsaker

Det har blivit bestämt att orsakerna till förtida stängning av fontaneller eller suturer, är nästan helt genetiska:

För genmutationer som endast påverkar embryonal osteogen utveckling.

-An konsekvens av någon mutation eller translokation som producerar komplexa syndrom med förtidig stängning av suturer.

Några sammanfall har hittats bland spädbarn med kraniosynostos och äldre föräldrar.

Symtom och kliniska manifestationer

Långformad form av skallen

Till följd av den för tidiga nedläggningen antar skallen en långsträckt form i sin fronto-occipitaldiameter, eftersom biparietaldiametern förkortas genom att man förenar båda parietalbenen innan de fullbordar sin fulla utveckling och tillväxt.

Vissa bibliografier indikerar att patologi är ett väsentligen estetiskt problem och att intrakranial hypertoni är en osannolik komplikation, men i mycket allvarliga fall med ett cephalisk index mycket lägre än 75, kan det medföra en liten fördröjning i utvecklingen av hjärnbarken.

Ju längre kraniet är, desto lägre är kephaliskt index och kan orsaka problem att tugga, andas, synproblem och även kompression, hörselskador.

Återföring av krökning

I vissa fall är det en inversion av parietala och tidsmässiga benens fysiologiska krökning, med konvexiteten mot cortexytan.

Horisontell strabismus

Det kan finnas en horisontal bäck som försvåras genom att titta upp. Endast i 0, 1% av den dolichocefaliska papilläratrofi har rapporterats.

Psykologiska problem

När barnet redan har full kännedom om patologin kan psykologiskt engagemang som låg självkänsla eller depression vara närvarande.

diagnos

Diagnosen är rent klinisk; läkaren för att palpera spädbarns skallen, istället för att palpera fördjupningar där suturerna ska vara, palpate svaga hårda höjningar som liknar kammen.

För att fastställa den kliniska diagnosen när det ännu inte är så uppenbart är det tillräckligt att göra mätningar för att beräkna cephalicindexet.

Cephalic-indexet erhålls genom att bredden på huvudet (tvärgående diameter) multipliceras med 100 och sedan dela resultatet med huvudets längd (anteroposterior diameter).

Det anses inom normala gränser, ett cefalisk index mellan 76 och 80, och ett index med dolichocefali när det är mindre än och lika med 75.

Om förslutningen redan har inträffat kommer huvudets form att ge diagnosen. För att bekräfta detta och för att veta omfattningen av dessa missformationer kan det vara nödvändigt att använda bildteknik, såsom en enkel skalle röntgen och i vissa fall en CT-skanning eller en scintigrafi.

En detaljerad utvärdering av den okulära världen genom fundus är nödvändig för att bestämma om det finns någon grad av involvering av optisk nerv, en av de vanligaste komplikationerna i denna typ av patologi.

behandling

Behandlingen kommer nästan alltid att vara kirurgisk, både för att undvika komplikationer och för att söka estetiska förbättringar.

Kirurgi rekommenderas före 9 månaders ålder, eftersom det ger mer tillfredsställande resultat och anses vara 100% effektivt.

Det har visat sig att förseningen av operationen ett år ger återverkningar när det gäller den intellektuella nivån. I en studie utförd i Frankrike observerades en IQ> 90 i 93, 8% av de fall som genomgått operation före 9 månader.

Å andra sidan, i fall vars intervention skjutits upp till efter ett år var IC> 90 endast i 78, 1% av patienterna.

process

Förfarandet består i att placera patienten i benäget läge för att få en fullständig bild av kalotan. En sagittal kraniektomi på ca 5 cm utförs från bregma till lambda.

På varje sida utförs 3 eller 4 parietotemporala osteotomier "på den gröna stammen", inklusive den temporala skalan, med avlägsnande av 2 parietala kilar fram och bakom bilateralt.

Med frakturen av benbitarna uppnås en omedelbar ökning av biparietaldiametern i samma kirurgiska handling.

Om det förekommer en occipital bulge, avlägsnas en stor del av utskjutningen, vilket bara lämnar en medial benhål.

Frontbulning

Om tvärtom finns en frontalbulge, utförs två frontala kraniotomier, vilket lämnar metopisk sutur för att fixera den med traktion bakom sig, vanligtvis med tråd, ombyggnad av de två främre benbenen.

På detta sätt uppnås uppenbara estetiska resultat i samma operation.