Churg-Strauss syndrom: Symptom, orsaker, behandling

Churg-Strauss syndrom (SCS), även känt som Allergic Granulomatosis, är en typ av systemisk nekrotiserande vaskulit som påverkar strukturen hos blodkärl av liten och medelstorlek (Castellano Cuesta, González Domínguez och García Manzanares, 2008).

Kliniskt är de mest drabbade organen oftast lungorna och huden. Dessutom kan det kompromissa med något annat system som kardiovaskulärt, renalt, centralnervärt eller gastrointestinalt (López Rengifo, Contreras Zúñiga och Fernando Osio, 2007).

Bland de vanligaste tecknen och symtomen är astma, allergisk retinit eller oesinofili (López Rengifo, Contreras Zúñiga och Fernando Osio, 2007).

Den nuvarande forskningen har ännu inte kunnat identifiera den etiologiska orsaken till Churg-Strauss syndrom. Vissa hypoteser relaterade till genetiska och miljömässiga faktorer beaktas (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas och Nascimiento Costa, 2012).

De kliniska manifestationerna är avgörande för diagnosen av denna patologi. Detta baseras dock grundligt på resultaten av laboratorietester, särskilt histologiska, blodprov etc. (Alfaro et al., 2012).

Chug-Strauss syndrom har ingen botemedel, men det kan behandlas på symtomatisk nivå (Mayo Clinic, 2016).

Karakteristik av Churg-Strauss syndrom

Churg-Strauss syndromet är en mycket sällsynt patologi som klassificeras inom gruppen av sjukdomar som kallas vaskulit.

Alla dessa presenterar som en central medicinsk upptäckt en signifikant inflammation i blodkärlen.

Blodkärlen ingår i vårt cirkulationssystem. De definieras som en cylindrisk eller rörformig karaktärsstruktur som möjliggör cirkulation och distribution av blod till alla kroppsorgan (National Institutes of Health, 2016).

Vi kan skilja tre grundläggande typer av blodkärl (Biosphere Project-Education of Education-2016):

Arterier : De är ansvariga för att transportera blod från hjärtat till alla delar och delar av kroppen.
År : Ansvarar för att transportera blod från organen till hjärtat.
Kapillärer : är mycket tunna blodkärl. De ansvarar för att filtrera näringsämnen och biokemiska komponenter från blodet till cellerna. Dessutom hanterar de också transporten av avfall i blodet.

När en inflammatorisk process utvecklas i dessa kanaler kan blodflödet från hjärtat till olika vävnader och vitala organ begränsas eller förlamas (Mayo Clinic, 2016).

Även om dessa anomalier kan vara tillfälliga kan förekomsten av en bestående eller obehandlad vaskulit leda till utveckling av viktiga kroniska skador i de drabbade områdena (Mayo Clinic, 2016).

I detta avseende kallas Churg-Strauss syndrom ofta som en systemisk nekrotiserande vaskulit (Castellano Cuesta, González Domínguez och García Manzanares, 2008).

Denna patologiska process härstammar från blodkärlens ihållande inflammation som resulterar i förtjockning, ärrbildning eller död (nekros) av vävnaden i dess väggar (National Institute of Health, 2016).

Det drabbade blodkärlet kan vara stängd eller oanvändbart genom att permanent avbryta blodflödet till de områden som det irrigerar. Detta orsakar i sin tur nekros eller död hos tillhörande organ och system (National Institute of Health, 2016).

Churg-Strauss syndrom kan orsaka skador på något blodkärl i kroppen, oavsett plats (National Institute of Health, 2016).

Det är emellertid vanligare att de påverkar små och medelstora kaliber. De är vanligtvis placerade i lungorna, huden, hjärtat, periferala nervområden eller mag-tarmkanalen (Miranda Bucheli, Castell Sabogal, Díaz Pedraza och Mugnier, 2015).

De första beskrivningarna av denna sjukdom motsvarar Jacob Churg och Lotte Strauss 1951 (López Rengifo, Contreras Zúñiga och Fernando Osio, 2007).

I sin första rapport beskrev de fallen av 13 patienter med en liknande klinisk kurs. De präglades av förekomst av feber, astma, hypereosinofili och vaskulära anomalier i olika organ (López Rengifo, Contreras Zúñiga och Fernando Osio, 2007).

Postmortemanalys och histologiska studier medgav att associera dessa egenskaper med nekrotiserande vaskulit, extravaskulär granulom och infiltration av vävnad (López Rengifo, Contreras Zúñiga och Fernando Osio, 2007).

statistik

Internationella specialister och institutioner definierar Churg-Strauss syndrom som en sällsynt sjukdom (Conde Martín, 2004).

Den nationella organisationen av sällsynta sjukdomar (USA) klassificerar den som en sällsynt sjukdom (Conde Martín, 2004).

Epidemiologiska undersökningar uppskattar förekomsten i 1-7 fall per år per miljon människor världen över (Alfaro et al., 2012).

Det är ett syndrom som kan uppstå i någon åldersgrupp, som är medelåldern eller mer frekventa 50 år. Dessutom påverkar det båda könen på ett likvärdigt sätt (Alfaro et al., 2012).

Det är vanligt att överväga Churg-Strauss syndrom som en subdiastotisk sjukdom på grund av svårigheten i dess identifiering (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Tecken och symtom

Huvudskyltar och symtom på Churg-Strauss syndrom hänvisar till förekomsten av vaskulit, allergiska förändringar och eosinofili (Mayo Clinic, 2016):

vaskulit

Som vi har påpekat är kardinalt funn av Churg-Strauss syndrom utvecklingen av en allvarlig inflammatorisk process i blodkärlen.

Det presenterar en multisystemisk kurs, så den påverkar nästan alla vitala organ och vävnader.

Några av de allmänna tecknen och symptom som vasculit orsakar brukar innehålla:

Sensation av generell sjukdom.
Betydande viktminskning
Inflammation av lymfkörtlarna.
Fysisk svaghet och uthållig trötthet.

Dessutom kan det förekomma andra symtom beroende på de områden som påverkas:

Inflammation och ledsmärta.
Episoder av lokal smärta och domningar / stickningar i övre och nedre extremiteterna.
Utveckling av sår och rodnad i olika delar av huden.
Upptagen och svår abdominal smärta.
Närvaro av illamående, kräkningar och diarré.
Dyspné: Andningssvårigheter, vanligtvis definierad som andfåddhet eller luft.
Thorax smärta.
Kongestivt hjärtsvikt.
Oregelbunden hjärtrytm.
Hemoptys: Expectoration av blod genom andningsorganen. Det vanligaste är att observera episoder av hosta med blod.
Hematuri: infiltrering av blod i urinen.

eosinofili

Denna patologi avser närvaron av förhöjda nivåer av eosinofiler i blodet eller i olika organ, där de kan orsaka betydande skador och skador.

Eosinofiler är en typ av vit blodcell eller leukocyt som tillsammans med andra komponenter spelar en viktig roll i immunsystemet. De har ansvaret för att bekämpa de patologiska eller smittämnena.

De tecken och symptom som eosinofili orsakar beror på de områden som påverkas, de vanligaste är lungorna eller matsmältningsorganet.

I de flesta fall kan vissa tecken och symtom uppstå:

Signifikant och patologisk ökning av kroppstemperaturen.
Viktminskning utan uppenbar orsak.
Hållbar trötthet
Episoder av hosta
Buksmärtor
Gastrointestinal blödning.
Andningsändringar.

Allergisk stat

Churg-Strauss syndrom definieras också kliniskt som en patologi relaterad till olika abnormiteter och förändringar av allergisk natur.

Några av de vanligaste staterna är:

astma

Andningsvägar och astma är en av de vanligaste manifestationerna av Churg-Strauss syndrom.

Astma är en patologi orsakad av inflammation i de strukturer som utgör luftvägarna.

Det förekommer vanligtvis i form av episoder, där musklerna i luftvägarna tenderar att sträcka sig och smala.

Dessa orsakas oftast av olika utlösare, vanligtvis allergener (mögel, pollen, kvalster, etc.).

I episoder eller astmaattacker är det vanligt att identifiera några av följande tillstånd (National Institute of Health, 2016):

Svårighet eller oförmåga att andas.
Intercostal retraktion.
Ökning av hjärtfrekvensen
Betydande svettning
Episoder av intensiv ångest.
Utveckling av blåaktig färg i olika ansiktsområden, särskilt på läpparna.
Förekomst av förvirring, sömnighet eller desorientering.
Episoder av bröstsmärta och täthet.
Övergående andningsstopp.

Allergisk Rhinit

Allergisk rinit, även känd som höfeber, orsakar inflammation i näsan hos näsan.

I de flesta fall är denna process förknippad med inandning av allergiska ämnen eller triggers (vissa livsmedel, säsongsförändringar, damm, luftfuktighet etc.).

De vanligaste konsekvenserna av allergisk rinit inkluderar (National Institute of Health, 2016):

Skurande och ihållande riva av ögonen.
Förlust av olfaktorisk skarphet.
Kliande hud, hals, ögon, mun eller näsa.
Nästäppa
Huvudvärk eller hals
Akustisk ocklusion
Inflammation av ögonområden och närliggande ansiktsområden.
Irritabilitet och trötthet.

sinuit

Bihåleinflammation kännetecknas av närvaron av signifikant inflammation i benhålorna som ligger i de främre kranialområdena, de paranasala bihålorna.

Några av de symptom som bihåleinflammation orsakar är relaterade till (National Institute of Health, 2016):

Återkommande nasala sekret (i svår, mörk fetthalt).
Nästäppa
Huvudvärk, ont i halsen, ögon tryck.
Allmän sjukdom och trötthet.
Febrila episoder.
Återkommande hosta, särskilt på natten
Förlust av olfaktorisk skarpa och dålig andedräkt.

Vad är klinisk kurs?

Den kliniska bilden av Churg-Strauss syndrom definieras vanligtvis av tre faser (Gota, 2016):

Fas I, prodromal : presentationen och inledningsfasen av detta syndrom kan vara i åratal. Egenskaperna definieras av förekomsten av allergiska patologier (astma, sinusit, rinit) och utveckling av godartade tumörformationer i näsområdena.
Fas II : I detta stadium är den vanligaste utvecklingen av eosinofili. Kroniska luftvägsavvikelser som lunginflammation och tarmpatologier som gastroenterit kan identifieras.
Fas III : I det sista steget tenderar symtomen på detta syndrom att intensifieras, definierat av utvecklingen av en systemisk vaskulit.

De vanligaste medicinska komplikationerna

Beroende på de organ eller system som påverkas av de primära tecknen och symtomen på Churg syndrom innefattar de vanligaste medicinska komplikationerna (Gota, 2016):

Neurologiska komplikationer : i vissa fall kan förväxlingsproblem, medvetenhet och jämn anfall identifieras. Vi kan också skilja mononeurit multiplex, förlamning eller anomalier relaterade till cerebrovaskulära olyckor.
Hjärtskomplikationer : Blodkärlens inflammation kan orsaka signifikanta abnormiteter relaterade till attacker eller hjärtinfarkt, perikardit eller hjärtsvikt.
Andningsorgankomplikationer : Närvaron av astma och sinusit leder till utveckling av blödning, andningsbehov, hemoptys eller lunginfiltrering.
Matsmältningskomplikationer : Det vanligaste är diarré, illamående, intestinal obehag, gastroenterit eller mesenterisk ischemi.
Njurkomplikationer : även om de är sällsynta är det möjligt att identifiera glumerulonefrit eller granulomatös eller eosinofil inflammation.
Kutana komplikationer : Hudavvikelser kan observeras hos mer än hälften av de drabbade. Närvaron av knölar, ödem eller papiller är frekvent.
Muskuloskeletala komplikationer : Det är ibland möjligt att identifiera artrit, myalgi eller artralgi.

orsaker

Orsakerna som orsakar Churg-Strauss syndromet har ännu inte identifierats (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas och Nascimiento Costa, 2012).

Många av de medicinska hypoteserna förespråkar en multifaktoriell etiologi (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

Genetik och miljöfaktorer (exponering för kemiska och patologiska medel) kan spela en viktig roll för att öka mottagligheten och lidandet i detta syndrom (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

diagnos

Förekomsten av Churg-Strauss syndrom är vanligtvis misstänkt baserat på klinisk utvärdering (fysiska tecken och symtom) (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Det är dock viktigt att utföra olika laboratorietester för bekräftelse (National Organization for Rare Disorders, 2016).

De vanligaste teknikerna är vävnadsbiopsi, histologisk analys, blodanalys och bildbehandlingstest (röntgen-, datoriserad tomografi eller magnetisk resonansbilder) (Mayo Clinic, 2016).

behandling

Det terapeutiska tillvägagångssättet hos Churg-Strauss syndrom är tidigt och aggressivt med administrering av höga doser kortikosteroider och / eller cytostatika (Bonaventura Ibars, Francisco Mure, Pineda Barrero, Rodríguez Crballeira, Sura Salvado, 2014).

I avsaknad av behandling har denna patologi en hög dödlighet. Ett adekvat medicinsk tillvägagångssätt resulterar i en positiv upplösning i 90% av fallen (Bonaventura Ibars et al., 2014).