Myelin: egenskaper, funktioner, produktion och sjukdomar
Myelin eller myelinmantlar är ett fettämne som omger nervfibrer och har funktionen att öka hastigheten på nervimpulser, vilket underlättar kommunikationen mellan neuroner. Det möjliggör också ett större energibesparing av nervsystemet.
Myelin består av 80% lipider och 20% proteiner. I centrala nervsystemet är nervceller som producerar det glialceller som kallas oligodendrocyter. I perifer nervsystemet uppträder de genom Schwann-celler.
De två huvudproteinerna av myelin som produceras av oligodendrocyter är PLP (proteolipidprotein) och MBP (myelinbasprotein).
När myelin inte utvecklas ordentligt eller skadas av någon anledning, sänker våra nervimpulser eller blir blockerade. Detta är vad som händer i demyeliniserande sjukdomar, vilket ger upphov till symtom som domningar, brist på samordning, förlamning, syn och kognitiva problem.
Upptäckt av myelin
Detta ämne upptäcktes i mitten av 1800-talet, men det var nästan ett halvt sekel innan dess viktiga funktion som en isolator avslöts.
I mitten av artonhundratalet fann forskare något konstigt i nervfibrerna som förgrenade sig från ryggmärgen. De observerade att de var täckta med en oljig, vit, oljig substans.
Den tyska patologen Rudolf Virchow var den första som använde begreppet "myelin". Det kommer från det grekiska ordet "myelós", vilket betyder "marrow", med hänvisning till något centralt eller internt.
Detta berodde på att han trodde myelin var inne i nervfibrerna. Felaktigt jämfört med benmärgen.
Senare fann man att detta ämne höljde axonerna i neuronerna och bildade böjor. Oavsett var myelinhöljen är belägna är funktionen densamma: att effektivt överföra de elektriska signalerna.
På 1870-talet noterade franska läkaren Louis-Antoine Ranvier att myelinmanteln är diskontinuerlig. Det vill säga, det finns intervaller längs axonen som inte har myelin. Dessa har antagit namnet på Ranvier noduler och tjänar till att öka hastigheten på nervledningen.
Hur är myelin strukturerad?
Myelin omger axon eller nervförlängning som bildar ett rör. Röret bildar inte en kontinuerlig beläggning men består av en serie segment. Var och en av dem mäter ca 1 mm.
Mellan segmenten finns små bitar av avtäckt axon som heter Ranvier noduler. Dessa mäter 1 till 2 mikrometer.
Således liknar den myelinbelagda axonen ett halsband av långsträckta pärlor. Detta underlättar saltpedalen av nervimpulsen, det vill säga signalerna "hoppa" från en nod till en annan. Detta medger att ledningens hastighet blir snabbare i en myelinerad neuron än i en annan utan myelin.
Myelin fungerar också som en elektrokemisk isolator så att meddelanden inte expanderar till intilliggande celler och ökar motståndet hos axonen.
Under hjärnbarken finns det miljoner axoner som förbinder kortikala neuroner med de som finns i andra delar av hjärnan. I denna vävnad finns en hög koncentration av myelin som ger den en ogenomskinlig vit färg. Därför kallas det vitämne eller vitämne.
Hur produceras det?
En oligodendrocyt kan producera upp till 50 portioner myelin. När centrala nervsystemet utvecklas, producerar dessa celler förlängningar som liknar kanonens åar.
Sedan rullas vart och ett av dessa flera gånger runt ett stycke axon, vilket skapar lager av myelin. Tack vare varje paddla erhålls därför ett segment av myelinskeden av en axon.
I perifert nervsystem finns också myelin, men det produceras av en typ av nervceller som kallas Schwann-celler.
De flesta axonen i det perifera nervsystemet är täckta med myelin. Myelinmantlarna segmenteras också som i centrala nervsystemet. Varje myelinerat område motsvarar en enda Schwann-cell som viks flera gånger runt axonen.
Den kemiska sammansättningen av myelin framställd av oligodendrocyter och Schwann-celler är olika.
Därför attackerar immunsystemet hos dessa patienter i multipel skleros bara myelinproteinet som produceras av oligodendrocyterna, men inte den som alstras av Schwann-cellerna. Det perifera nervsystemet är således inte skadat.
särdrag
Alla axoner i nervsystemet hos nästan alla däggdjur är täckta med myelinhöljen. Dessa separeras från varandra genom nodarna av Ranvier.
Åtgärdspotentialer reser annorlunda av axoner med myelin än av omyelinerade axoner (saknar detta ämne).
Myelin wraps runt axonen utan att tillåta extracellulär vätska att komma in mellan dem. Den enda platsen för axonen som kommer i kontakt med den extracellulära vätskan är i nodarna av Ranvier, mellan varje myelinmantel.
Sålunda produceras åtgärdspotentialen och färdas genom myelinerad axon. Medan den korsar zonen full av mielina, sjunker potentialen, men det har fortfarande styrka att släppa ut en annan verkningspotential i följande knutpunkt. Potentialerna upprepas i varje nod av Ranvier, som kallas "saltande" ledning.
Denna typ av körning underlättas av strukturen av myelin, möjliggör impulser att resa mycket snabbare genom vår hjärna.
Således kan vi reagera i tid på möjliga faror eller utveckla kognitiva uppgifter på några sekunder. Dessutom leder detta till ett stort energibesparing för vår hjärna.
Myelin och utveckling av nervsystemet
Myelineringsprocessen är långsam och börjar ungefär 3 månader efter befruktning.
Det utvecklas i olika tider beroende på det område av nervsystemet som bildas. Den prefrontala regionen är till exempel det sista området som är myelinerat och ansvarar för komplexa funktioner som planering, inhibering, motivation, självreglering etc.
Vid födseln är endast vissa delar av hjärnan helt myelinerade. Liksom hjärnstamregioner, som leder till reflexer. När dina axoner är myelinerade, uppnår neuron optimal funktion och snabbare och effektivare körning.
Trots att myeliniseringsprocessen börjar i en tempanös postnatal period, utför axonerna av neuronerna i hjärnhalvfrekvensen denna process lite senare.
Från den fjärde månaden i livet myelineras neuronerna till den andra barndomen (mellan 6 och 12 år). Sedan fortsätter den i ungdomar (från 12 till 18 år) tills tidig vuxen ålder, som är relaterad till utvecklingen av komplexa kognitiva funktioner.
De primära sensoriska och motoriska områdena i hjärnbarken börjar sin myelinering före frontal- och parietalföreningszonerna. Den senare utvecklas helt över 15 år.
Kommissions-, projektions- och associeringsfibrerna myelineras senare än de primära zonerna. Faktum är att strukturen som förenar både cerebrala hemisfärer (kallad corpus callosum), utvecklas efter födseln och fullbordar dess myelinering vid 5 år. En större myelinisering av corpus callosum är associerad med bättre kognitiv funktion.
Det har bevisats att myeliniseringsprocessen går hand i hand med människans kognitiva utveckling. De cerebrala cortexens neuronala förbindelser blir komplexa, och deras myelinering är relaterad till utförandet av alltmer utarbetade beteenden.
Det har till exempel observerats att arbetsminne förbättras när frontalsken utvecklas och myelinater. Samtidigt händer det med visuospatial kompetens och myelinering av parietalområdet.
Mer komplicerade motoriska färdigheter som att sitta eller gå utvecklas små och litet parallellt med hjärnmyelinering.
His et al. (2008) fann att områdena Broca och Wernicke passerar genom en topp av snabb myelinering samtidigt före 18 månaders ålder. Efter denna ålder uppträder en retardation av myeliniseringsprocessen. Författarna korrelerar detta med den snabba utvecklingen av vokabulären omkring 2 år.
Å andra sidan fortsätter den bågformiga fasciculus, strukturen som ligger i området Broca och Wernicke, en process av snabb myelinering efter denna ålder. Visst är det förknippat med förvärvet av ett mer utförligt språk.
Faktum är att den neuropsykologiska bedömningen av barn bygger på tanken att utvecklingen av barnens kognitiva funktioner motsvarar deras cerebrala mognad. Denna process sker i två olika axlar: den vertikala axeln och den horisontella axeln.
Processen av cerebral mognad följer en vertikal axel, som börjar i subkortiska strukturer mot kortikala strukturer (från hjärnstammen uppåt). Dessutom, en gång inom cortexen, upprätthåller den en horisontell riktning. Börjar i de primära zonerna och fortsätter till associeringsregionerna.
Denna horisontella mognad leder till progressiva förändringar inom hjärnans samma halvklot. Dessutom fastställs strukturella och funktionella skillnader mellan de två halvkärmarna.
Sjukdomar relaterade till myelin
En defekt myelinering är huvudorsaken till neurologiska sjukdomar. När axonerna förlorar sin myelin, som är känd som demyelinering, förändras de elektriska nervsignalerna.
Demyelinering kan uppstå på grund av inflammationer, metaboliska eller genetiska problem. Fastän förlusten av myelin, oavsett orsak, orsakar en signifikant dysfunktion av nervfibrer. I synnerhet minskar eller blockerar nervimpulser mellan hjärnan och resten av kroppen.
Forskare i 1980 inducerade kemiskt förlusten av myelin i ryggmärgen hos katter. De fann att nervimpulser reste långsammare längs nervfibrerna. Detta orsakade det mesta av signalerna inte nått axonets ände.
Under denna period identifierades också myelinelementen, såsom proteinerna som gör det och gener som kodar dem. Med hjälp av möss förändrade de generna som producerade dessa proteiner, vilket resulterade i en myelinbrist.
Tack vare dessa modeller av möss har det varit möjligt att veta mer om demyeliniserande sjukdomar.
Förlusten av myelin hos människor har varit kopplad till flera centrala nervsystemet störningar som stroke, ryggmärgsskador och multipel skleros.
Några av de vanligaste sjukdomarna relaterade till myelin är:
- Multipel skleros: I denna sjukdom attackerar immunsystemet som är ansvarigt för att försvara bakterien och virusens organism felaktigt myelinmantlarna. Detta orsakar nervceller och ryggmärgen kan inte kommunicera med varandra eller skicka meddelanden till musklerna.
Symtomen sträcker sig från trötthet, svaghet, smärta och domningar, förlamning och till och med förlust av syn. Det innehåller också kognitiva störningar och motorvårigheter.
- Akut Disseminerad Encefalomyelit: Det förekommer på grund av inflammation i hjärnan och i den korta men intensiva margen som skadar myelin. Visionsförlust, svaghet, förlamning och svårighet att samordna rörelser kan förekomma.
- Transversell myelit: Inflammation i ryggmärgen som orsakar förlust av vit materia på denna plats.
Andra tillstånd är neuromyelitoptika, Guillain-Barré syndrom eller demyeliniserande polyneuropatier.
När det gäller ärftliga sjukdomar som påverkar myelin kan leukodystrofi och Charcot-Marie-Tooth sjukdom nämnas. Ett allvarligare tillstånd som starkt skadar myelin är Canavans sjukdom.
Symptomerna på demyelinering är mycket olika beroende på de involverade nervcellernas funktioner. Manifestationerna varierar beroende på varje patient och sjukdom, och har olika kliniska presentationer enligt varje fall. De vanligaste symptomen är:
- Trötthet eller trötthet.
- Visionsproblem: som suddig syn i mitten av det visuella fältet, som bara berör ett öga. Smärta kan också uppstå när ögonen rör sig. Ett annat symptom är dubbelsyn eller nedsatt syn.
- Hörselnedsättning.
- Tinnitus eller tinnitus, vilket är uppfattningen av ljud eller surrande i öronen utan externa källor som producerar dem.
- Tätning eller domningar i ben, armar, ansikte eller bagage. Detta är allmänt känt som neuropati.
- Svaghet i extremiteterna.
- Symtom förvärras eller återkommer efter exponering för värme, till exempel efter en varm dusch.
- Ändring av kognitiva funktioner som minnesproblem eller svårigheter med tal.
- Problem med samordning, balans eller precision.
För närvarande utförs forskning på myelin för att behandla demyeliniserande sjukdomar. Forskare försöker regenerera skadad myelin och förhindra kemiska reaktioner som orsakar dessa skador.
De utvecklar också droger för att stoppa eller korrigera multipel skleros. Dessutom undersöker de vilka antikroppar i synnerhet de som angriper myelin och huruvida stamcellerna kan reversera skadan av demyelinering.
