Limbisk Encefalit: Symptom, Typer och Orsaker

Limbisk encefalit är en sjukdom som uppstår på grund av hjärnans inflammation som vanligtvis kännetecknas av kompromisser med akut minne, psykiatriska symtom och anfall.

Denna patologi uppstår på grund av medverkan av den mediala regionen av de temporala lobesna. Särskilt hjärninfarkt verkar utföra på hippocampus, ett faktum som översätter till flera misslyckanden av mnisk funktion.

Limbisk encefalit kan orsakas av två huvudförhållanden: infektioner och autoimmuna störningar. Med avseende på denna sista faktor har två huvudtyper beskrivits: paranoplastisk limbisk encefalit och icke-paranoplastisk limbisk encefalit.

Av alla typer verkar paraneoplastisk limbisk encefalit vara den vanligaste. Den kliniska presentationen av denna patologi kännetecknas av införlivandet av kognitiva och neuropsykiatriska manifestationer (humörförändringar, irritabilitet, ångest, depression, desorientering, hallucinationer och beteendeförändringar).

I denna artikel granskar vi de viktigaste egenskaperna hos denna sjukdom. De olika typerna av limbisk encefalit förklaras och de faktorer som kan orsaka utseendet på denna kliniska neurologiska enhet diskuteras.

Karakteristik av limbisk encefalit

Limbisk encefalit (EL) är en klinisk neurologisk enhet som först beskrivits år 1960 av Brierly och hans kollegor.

Den diagnostiska etableringen av denna patologi utfördes genom att beskriva tre fall av patienter med subakut encefalit som presenterade ett övervägande deltagande i den limbiska regionen.

Den narkotika för limbisk encefalit med vilken dessa villkor är kända idag bedömdes dock av Corsellis och hans medarbetare tre år senare av patologins beskrivning.

De viktigaste kliniska egenskaperna hos EL är den subakuta förlusten av korttidsminnet, utvecklingen av ett dementiellt syndrom och den inflammatoriska påverkan av den limbiska gråämnen i samband med bronkialcarcinom.

Intresset för EL har uppvisat en stor ökning de senaste åren, vilket har möjliggjort inrättandet av en mer detaljerad klinisk bild.

I den meningen har olika vetenskapliga undersökningar för närvarande varit överens om att de huvudsakliga förändringarna av denna patologi är:

1. Kognitiva störningar, särskilt i kortvarigt minne.
2. Kondensiva kriser.
3. Allmän förvirring.
4. Villkor för sömnstörningar och psykiatriska störningar av olika slag, såsom depression, irritabilitet eller hallucinationer.

Men av dessa huvudsymptom hos EL är det enda kliniska funn som är karakteristiskt för enheten den subakuta utvecklingen av korttidsminnesunderskott.

Typer av limbisk encefalit

Encefalit är en grupp av sjukdomar som uppstår på grund av hjärnans inflammation. Dessa är ganska frekventa patologier i vissa regioner i världen som kan orsakas av olika faktorer.

Vid limbisk encefalit har två huvudkategorier nu fastställts: EL orsakad av smittsamma faktorer och EL orsakad av autoimmuna element.

Limbisk infektiös encefalit kan orsakas av ett brett spektrum av virus-, bakterie- och svamporganismer som påverkar hjärnregionerna i kroppen.

Å andra sidan är autoimmuna limbiska encefalitider störningar som härrör från inflammation i centrala nervsystemet som ursprungligen orsakades av interaktionen mellan autoantikroppar. Därefter granskas de viktigaste egenskaperna hos var och en av dem.

Infektiös limbisk encefalit

Både allmänna infektioner i centrala nervsystemet och limbisk encefalit kan orsakas av en mängd olika virus-, bakterie- och svampkim. Faktum är att viral etiologi är den vanligaste av encefalit.

Men bland alla virala faktorer finns det en som är särskilt viktig för EL, herpes simplex virus typ 1 (HSV-1). Detta bakterie är den vanligaste orsaken till inte bara viral encefalit i allmänhet utan även av EL.

Specifikt indikerar flera studier att 70% av infektiösa EL-fall orsakas av HSV-1. Speciellt spelar detta bakterie en mycket viktig roll i utvecklingen av infektiös limbisk encefalit hos immunokompetenta personer.

Däremot kan hos immunkompromitterade personer, särskilt personer som lider av humant immunbristvirus (HIV) eller personer som har genomgått benmärgstransplantation, ge en mer varierad etiologi av limbisk encefalit.

I dessa senare fall kan infektiös EL också orsakas av herpes simplex virus typ 2 (HSV-2) och mänskliga herpesvirus 6 och 7, där ingen av dem är mycket mer utbredd än resten.

Oavsett kön som är involverad i patologins etiologi kännetecknas infektiös limbisk encefalit av en serie gemensamma manifestationer. Dessa är:

1. Subakut presentation av anfall.

2. Experimentation av kroppstemperatur ökning eller feber ofta.

3. Minnesförlust och förvirring.

På samma sätt kännetecknas infektiös EL av en något snabbare progression av symtom än de andra typerna av limbisk encefalit. Detta faktum provar experimentet av en snabb och progressiv försämring.

Vid fastställandet av förekomsten av denna patologi framträder två huvudfaktorer: patogenesen av infektionen och den diagnostiska proceduren.

Pathogenes av infektionen

Infektionens patogenes, vid primär infektion, beror huvudsakligen på direktkontakt av slemhinnor eller skadad hud med droppar som kommer från andningsorganen.

Specifikt beror infektionens patogenes på kontakt med munslemhinnan vid infektion med HSV-1 eller kontakt med könsorganens slimhinna vid HSV.2.

När den infektiösa kontakten har utförts transporteras viruset genom neuronvägarna till nervgångarna. Speciellt verkar det som att virusen transporteras till noderna i dorsala rötterna, där de förblir vilande.

Det vanligaste är att hos vuxna förekommer fall av herpes encefalit sekundärt till en reaktivering av sjukdomen. Det vill säga att viruset är vilande i trigeminusnervans ganglion tills det sprider sig intrakraniellt.

Viruset strömmar längs trigeminusnervens meningeal längs leptomenerna och når sålunda neuronerna i den limbiska regionen i cortexen, där de genererar atrofi och hjärndegenerering.

Diagnostiskt förfarande

Den diagnostiska proceduren som skall utföras för etableringen av närvaron av infektiös EL är att amplifiera HSV-genomet genom polymeraskedjereaktion (PCR) i ett cerebrospinalvätske (CSF) prov.

Specificiteten och känsligheten hos PCR och CSF är mycket hög, rapporteringshastigheten på 94% respektive 98%. Men detta medicinska test kan också innehålla vissa nackdelar.

Faktum är att amplifieringstestet av HSV-genomet kan vara negativt under de första 72 timmarna av symtom och efter 10 dagar efter patologin, så att tidsfaktorn spelar en viktig roll vid diagnosen av denna patologi.

Å andra sidan är andra diagnostiska tester som ofta används i infektiös EL magnetisk resonansbildning. Detta test möjliggör observation av hjärnändringar i 90% av fallen hos personer med limbisk encefalit orsakad av HSV-1.

Mer specifikt visar MR ofta hyperintensiva lesioner i potentierade sekvenser som resulterar i ödem, blödning eller nekros i den infero-mediala regionen hos de temporala lobesna. På samma sätt kan även den orbitala ytan av frontalloberna och den förolämpande cortexen äventyras.

Autoimmun limbisk encefalit

Autoimmun limbisk encefalit är en störning som orsakas av inflammation i centrala nervsystemet på grund av en autoantikroppsinteraktion. Dessa autoantikroppar är närvarande i CSF eller i serum och interagerar med specifika neuronala antigener.

Autoimmun limbisk encefalit beskrevs under 80-talet och 90-talet från förra seklet när närvaron av antikroppar mot neuronala antigener uttryckta av en tumör visades i serum hos personer med neurologiskt syndrom och perifer tumör.

Således avslöjar denna typ av EL sambandet mellan limbisk encefalit och tumörer, ett faktum som redan hade postulerats tidigare innan när Corsellis och hans kollegor beskrev sjukdomen av limbisk encefalit.

Specifikt, vid autoimmun EL verkar autoantikroppar på två huvudkategorier av antigener: intracellulära antigener och cellmembranantigener.

Immunsvaret mot intracellulära antigener är vanligtvis associerat med cytotoxiska T-cellmekanismer och ett begränsat svar på den immunmodulerande behandlingen. I motsats härtill mäts responsen mot membranantigener av antikroppar och svarar tillfredsställande mot behandlingen.

Å andra sidan har de flera undersökningarna som utförts på denna typ av EL tillåtit upprättandet av två huvudantikroppar som skulle leda till utvecklingen av patologin: onconeuronala antikroppar och neuronala autoantikroppar.

Denna klassificering av antikroppar har lett till beskrivningen av två olika autoimmun limbisk encefalit: den paraneoplastiska och den icke-paraneoplastiska.

Paranoplastisk limbisk encefalit

Paranoplastisk limbisk encefalit kännetecknas av uttrycket av antigener genom neoplasmer utanför centrala nervsystemet som tillfälligt uttrycks av neuronala celler.

På grund av denna interaktion utför immunsvaret en antikroppsproduktion som riktar sig mot tumör och specifika ställen i hjärnan.

För att fastställa närvaron av denna typ av EL är det först nödvändigt att avvisa tillståndets virala etiologi. Därefter är det nödvändigt att fastställa om bilden är paraneoplastisk eller inte (detektion av en involverad tumör).

Majoriteten av fall av autoimmun limbisk encefalit kännetecknas av att vara paraneoplastisk. Cirka 60 till 70% av fallen är. I dessa fall förekommer den neurologiska bilden före detektion av tumören.

I allmänhet är tumörerna som oftast förknippas med paranoplastisk limbisk encefalit lungkarcinom (i 50% av fallen), testikulära tumörer (i 20%), bröstkarcinom (i 8%), %) och icke-Hodgkins lymfom.

Å andra sidan är membranantigenema som vanligtvis associeras med denna typ av EL:

1. Anti-NMDA : är en cellmembranreceptor som utför funktioner i hjärnans synaptiska överföring och neuronal plasticitet. I dessa fall presenterar patienten vanligtvis huvudvärk, feber, agitation, hallucinationer, mani, anfall, försämring av medvetenhet, mutism och katatoni.

2. Anti-AMPA : är en subtyp av glutamatreceptor som modulerar excitatorisk neuronal överföring. Denna enhet påverkar främst äldre kvinnor, brukar vara förknippad med bröstcarcinom och genererar vanligtvis förvirring, minnesförlust, förändringar i beteende och i vissa fall anfall.

3. Anti-GABAB-R : består av en GABA-receptor som är ansvarig för modulering av synaptisk hämning av hjärnan. Dessa fall är vanligtvis förknippade med tumörer och genererar en klinisk bild som kännetecknas av konvulsioner och klassiska symptom på EL.
4. Limbisk encefalit inte paraneoplastisk.

Den icke-paraneoplastiska EL karakteriseras av tillståndet av en klinisk bild och ett neuronalt tillstånd typiskt för limbisk encefalit, i vilken det inte finns någon tumör som ligger bakom patologin.

I dessa fall orsakas limbisk encefalit oftast av anti-antigener från komplexet av spänningsberoende kaliumkanaler eller av glutaminsyradekarboxylasantigener.

När det gäller anti-antigenerna i det spänningsberoende kaliumkanalkomplexet har det visat sig att anti-kroppen riktas mot proteinet associerat med kanalerna.

I detta avseende skulle proteinet involverat i limbisk encefalit vara LG / 1-proteinet. Ämnen med denna typ av EL presenterar vanligtvis den klassiska triaden av symtom som kännetecknas av: minnesförlust, förvirring och anfall.

I fallet med Acido-glutamint dekarboxylas (GAD) påverkas detta intracellulära enzym som är ansvarigt för överföring av den excitatoriska neurotransmittorn glutamat i den inhiberande neurotransmittorn GABA.

Dessa antikroppar är vanligtvis närvarande i andra patologier bortom EL, såsom syndromet hos den styva personen, cerebellär ataxi eller temporal lob epilepsi.