Hemangiopericytom: Symptom, orsaker, behandlingar

Hemangiopericytom är en typ av tumörbildning av vaskulärt ursprung som kan uppträda på vilken plats som helst av organismen (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas och Balada Oliveras, 1990).

Hemangiopericytom tenderar att bilda oftare i extremiteterna. Flera fall har dock beskrivits i samband med medulära strukturer, bukkal, buk, njur, ögon, ögon, hjärt, kutan, jämn cerebral (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas och Balada Oliveras, 1990).

Ursprungen för hemangiopericytom är associerad med pericyt, en typ av cell som huvudsakligen finns i mjukvävnaderna (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino och Vinuesa Íñiguez, 2008).

Trots dess potentiellt maligna natur kommer de kliniska konsekvenserna av hemangioperitom att variera beroende på de drabbade kroppsområdena (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura och Pruzzo, 2013).

Några av de vanligaste tecknen och symtomen är relaterade till episoder av smärta, hematuri, parestesi, dysuri etc. (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura och Pruzzo, 2013).

I närvaro av en symptomatologi som är kompatibel med tumörbildning är det väsentligt att utföra en histologisk analys för att bekräfta tillståndet för ett hemangiopericytom (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell och Mulferat, 2016).

Kirurgisk resektion är behandling av val i denna typ av patologi på grund av den höga sannolikheten för metastaser och återfall (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell och Mulferat, 2016).

Egenskaper hos hemangiopericytom

Hemangiopericytom (HGPT) är en potentiellt malign typ av tumörbildning och den allmänna befolkningen är sällsynt (Villalba, García, Gibert och Salvador, 2005).

Det representerar inte mer än 1% av de totala vaskulära neoplasmerna. Diagnosen och den medicinska prognosen är vanligtvis mycket kontroversiell på grund av dess kliniska egenskaper (Villalba, García, Gibert och Salvador, 2005).

Oavsett platsen för en tumör definieras de av bildandet och onormal ackumulering av celler som tenderar att bilda en massa (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Vår organism består av miljontals celler och dessa är de väsentliga strukturella och funktionella enheterna.

För att det ska vara en perfekt biokemisk balans och alla våra organ utför sina aktiviteter på ett exakt sätt, är det nödvändigt att nya celler bildas, repareras eller försvinner de skadade (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

För detta har vi många mekanismer, såsom programmerad celldöd. Men i närvaro av abnormiteter eller patologiska processer kan celler börja dela och växa okontrollerbart och leda till bildandet av en tumör (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

De kan växa långsamt och lokaliseras, utan att utvidga bildandet av celler till andra strukturer. I det här fallet har de vanligtvis en godartad karaktär och de medicinska komplikationerna är förknippade med den mekaniska förståelsen av de strukturer de ligger i (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Dessutom kan andra typer av tumörer bildas snabbt och expandera till andra kroppsområden. De är vanligtvis tumörer av malignt ursprung och hotar allvarligt den drabbade människans överlevnad (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Många av hemangiopericytoma har vanligen en malign kurs och är associerade med vaskulära strukturer.

Det vaskulära och cirkulationssystemet är ansvarigt för att ge blodtillförseln till alla kroppsstrukturer. Dess funktion är väsentlig för tillförsel av syre och näringsämnen.

Många strukturer utgör detta system, bland annat blodkärlen är de som tillåter blodcirkulationen i tvåvägsriktningen mellan hjärtat och resten av system och organ.

I kärlsystemet kan vi skilja mellan alla grundläggande typer av celler: endotel och pericytes (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas och Balada Oliveras, 1990).

Hemangiopericytoma härrör från Zimmeman, en typ av celler med kontraktkapacitet som befinner sig i andas runt blodkärlen (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan och Heras Chamber, 2004) .

De är celler med en struktur som liknar de som bildar de släta musklerna och ligger vanligtvis i mjuka vävnader (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet och Cañadell Mulferat, 2016).

Hemangiopericytom presenterar en variabel storlek, som beskriver några fall där förlängningen når eller överstiger 8 centimeter (Mer Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández och Cabrera Gallo, 2012).

På en visuell nivå omges denna tumör av olika kapillärkanaler som tenderar att vara inneslutna och kapslade former av cellmassor. De förvärvar vanligtvis ett rundat utseende (Más Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández och Cabrera Gallo, 2012).

Vanligtvis identifieras en abnorm och patologisk proliferation av pericytor i nedre extremiteter, huvud eller nacke (Navarro Maneses och Rosas Zúñiga, 2005).

De kan placeras var som helst på kroppen. 50% av fallen är förknippade med mjuka vävnader (särskilt i nedre extremiteterna), 25% av bukområdena och retroperitoneum. Resten är vanlig för att observera dem i meninges, nacke, stam, huvud eller övre extremiteter (Gace, Seymour, Klein, Cabané, Segura och Pruzzo, 2013).

Denna patologi beskrivs initialt av Stout och Murray 194 (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino och Vinuesa Íñiguez, 2008).

I sin kliniska rapport beskrev dessa utredare en typ av tumör som bildades av cellerna som arrangeras runt blodkärlen (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino och Vinuesa Íñiguez, 2008).

Den fick namnet hamangiopericitoma och senare användes denna term på olikartad typ av tumör, godartad eller malign i samband med samma celltyp (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino och Vinuesa Íñiguez, 2008).

Är tumörformationer mycket vanliga?

Hemangiopericytom anses vara sällsynta vaskulära tumörer. De representerar ungefär 1% av totalt (Agut Fuster, Riera Sala, Cortés Vizcaíno, Díaz-Albo Hermida och Valladares Molina, 2001).

Det är vanligtvis en malign tumör som kan utvecklas hos individer i alla åldersgrupper, även om den är mer typisk för vuxenstadiet (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan och Cámara de las Heras, 2004).

Den vanligaste är att denna typ av neoplasm förekommer hos personer mellan 50 och 60 år (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan och Heras Chamber, 2004).

I fall av barn representerar de diagnostiserade fallen inte mer än 10% av de totala hemangipericytomerna (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan och Heras Chamber, 2004).

Hos barn är det vanligast att de verkar congenitalt. De manifesterar sig före ett års ålder och brukar presentera en bra medicinsk prognos (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan och Heras Chamber, 2004).

Hos vuxna har hemangiopericytom vanligen en sämre prognos, med en hög förekomst av återkommande och metastaser (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan och Heras Chamber, 2004).

Tecken och symtom

Hemangiopercitiom kan härstamma var som helst i kroppen där det finns blodkärl (University of Pittisburgh School of Health Sciences, 2016).

Det är möjligt att de presenterar en godartad kurs, med en kliniskt uppenbar symtomatologi (University of Pittisburgh School of Health Sciences, 2016).

Medicinska komplikationer som är förknippade med mekanisk kompression av de intilliggande strukturerna kan emellertid uppstå, särskilt när de är belägna i huvudet, munnen eller buken (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan och Cámara de las Heras, 2004).

De kan också presentera en malign eller cancerös kurs som leder till metastaser eller expansioner i vitala organ, som lungor, hjärtan eller hjärnan (University of Pittisburgh School of Health Sciences, 2016).

De tecken och symtom som är förknippade med hemangiopericytom beror huvudsakligen på deras plats. Dessa kan leda till neurologiska, gastrointestinala, muskuloskeletala, hjärt-, lever-, njurförändringar etc.

Bortsett från detta kan vissa vanliga tecken och symtom förekomma i denna patologi:

• Smärta episoder : Invasionen av vissa strukturer kan orsaka episoder av akut smärta, särskilt inför invasionen av ben och hudstrukturer.
• Dysuri : oförmåga eller svårighet att utvärdera urin på grund av förekomst av smärta.
• Hematuri : Blodrester kan förekomma i urinen på grund av involvering av njur- och leverstrukturer.
• Parestesier : episoder är vanlig uppfattning om onormala känslor som brännande, stickningar, domningar eller sveda i vissa delar av kroppen. Det påverkar vanligtvis extremiteterna och är relaterat till förekomsten av hemagiopericytom på nervnivå.

Typ

Hemangiopericytom kan förekomma i samband med något kroppsområde. Några av de vanligaste deltyperna är (Instituto Químico Biológico, 2016):

Mjuk vävnad hemangiopercytom

Mjuka vävnader hänvisar till kroppsstrukturer som är ansvariga för att ansluta, omgiva eller stödja andra typer av vävnader.

De bildas huvudsakligen av vävnad av konjunktiv ursprung. Några av de mjuka vävnaderna är blodkärl, muskler, senor etc.

Mjukvävnadshemangiocytom ligger vanligtvis i nedre extremiteterna, speciellt låren. De identifieras också i bäckenet eller retroperitoneumet.

Det presenterar vanligtvis symtom i samband med smärta, muskuloskeletala missbildningar, parestesier etc.

Cranial hemangipericytom

På kranivå kan hemangiopericytom verkar som påverkar de cerebrala och cerebellära strukturerna.

Denna typ av tumör har en förekomst av cirka 0, 4% av alla som påverkar centrala nervsystemet (CNS).

När de befinner sig i cerebellum, förvärvar de vanligtvis hypervaskulär karaktär och är förknippade med en aggressiv och metastatisk kurs. Dessutom, i fråga om meningeal träning, måste de tillgripa.

Några av de tecken och symptom som är mest förknippade med kranial menagiopericytom är episoder av huvudvärk, gångförstöring eller kognitiva förändringar.

Orbital hemagiopericytom

En av de frekventa platserna för hemangiopericytom är orbitalstrukturerna.

Dess bildande kan orsaka en förskjutning av ögongloben och andra väsentliga strukturer i visionen.

Det är möjligt att observera ptos, diplopi, episoder av smärta eller minskning av synskärpa.

Pulmonary Hemangiopericytoma

Hemangiopericytom kan också påverka lungstrukturen. Det vanligaste är att det finns en sekundär skada på en metastatisk process.

Den kliniska utvecklingen är vanligtvis variabel. En asymptomatisk kurs eller progression mot bröstsmärta, dyspné, hostproblem, hemoptys, respirationsfel etc. kan identifieras.

Benhemangiopericytom

Utseendet av hemangiopericytom i organismens benaktiga struktur är vanligtvis förknippad med en malign eller cancerös kurs.

Det vanligaste är att de ligger i bäckenområdena. De kan också vara associerade med ryggradsregioner, lårbenen eller humerusen.

Även om de kan ha en asymptomatisk klinisk presentation i de första ögonblicken, är det vanligast att det är en massa som är förknippad med episoder av akut smärta.

Dessutom är de vanligtvis identifierbara på en visuell nivå på grund av deras missbildning.

orsaker

Hemangiopericytom resulterar från en okontrollerad, abnorm och patologisk proliferation av pericyter, en typ av vaskulär cell.

Fastän dess bildningsmönster är känt har nuvarande forskning ännu inte kunnat identifiera de etiologiska orsakerna till dessa tumörformationer.

diagnos

Vid den kliniska misstanke om en tumörprocess utförs en mängd olika laboratorietester för att bestämma dess plats.

Några av de mest använda är: datoriserad tomografi (CT), magnetisk resonansbildning (MR) eller angiografi.

För att bekräfta diagnosen är det viktigt att utföra en biopsi av tumörvävnaderna. De anatomopatologiska analyserna bör erbjuda resultat som hör samman med tumöranomalier av vaskulärt ursprung.

behandling

Den första linjära behandlingsmetoden för hemangiopericytom är kirurgisk resektion på grund av den höga sannolikheten för metastaser och återfall (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell och Mulferat, 2016).

I fall av malignitet i tumörer har användningen av strålbehandling inte visat signifikanta fördelaktiga effekter (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas och Balada Oliveras, 1990).

De experimentella resultaten ger inte ett avtal om användbarheten av strålbehandling. Det anses dock vara en användbar terapi som ett komplement till operation för att minska återkommande och förbättra lokal kontroll (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura och Pruzzo, 2013).

Kemoterapi är också effektiv i vissa fall (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas och Balada Oliveras, 1990).