Lila sjukdom: Symptom, orsaker, behandling

Den lila sjukdomen, även känd som idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP), är en patologi av autoimmunt ursprung som kännetecknas av närvaron av trombocytproblem.

Det klassificeras vanligen inom de hematologiska sjukdomarna. Det definieras kliniskt genom närvaron av slemhinnor och kutan blödning, menorragi, persistent blödning på grund av trauma, petechiae, purpura, blåmärken, gingivorrhagi, ekchymos, etc. (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras och Mailan, 2009).

Ursprunget till trombocytopenisk purpura finns i en autoimmun process som genererar olika antikroppar mot blodplättar och deras produktion på medullärnivå (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Med tanke på den kliniska misstanken är det viktigt att utföra olika laboratorietester för att bekräfta diagnosen: blodantal, blodkoagulationsanalys, vävnadsbiopsi, aspirationsmärg etc. (University of Maryland Medical Center, 2016).

För närvarande finns det flera terapeutiska tillvägagångssätt för behandling av lila sjukdomar: plasmautbyte, administrering av glukokortikoider, blodplättsantagretanter, splenektomi etc. (de la Rubia, Contreras och Río-Garma, 2011).

Egenskaper hos lila sjukdomen

Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP) är en autoimmun patologi som kännetecknas av förekomst av trombocytopeni som vanligtvis förekommer vid ungdomar (Raynard Oritiz, Jamart, Cambray, Borras och Mailan, 2009).

Det är en patologi vars grundläggande kliniska kurs leder till utveckling av blåmärken och blåmärken, plötslig eller överdriven blödning, bland andra tecken (Mayo Clinic, 2016).

På en specifik nivå definieras denna patologi som en typ av trombocytopeni, det vill säga en abnorm och patologisk minskning av blodplättnivåer (National Institute of Health, 2016).

Blodplättar är celler som ingår i vårt blodmaterial. Dess väsentliga funktion är bildandet av blodproppar och reparation av blodkärl som skadas och / eller skadas (World Federatión de Hemophilia, 2016).

Dessa celler är specialiserade på att upprätthålla strukturen och integriteten hos vår kropps blodkärl och dessutom bidra till att förebygga och kontrollera blödning genom acceleration av koagulering (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Under optimala förutsättningar förväntas vi ha blodplättsnivåer på 150 000 till 400 000 / mc (National Institute of Health, 2016).

En mängd mindre än 150 000 kan dock orsaka betydande medicinska komplikationer relaterade till blödning och blodkoagulering (National Institute of Health, 2016).

Trombocytopeni eller trombocytopeni kan uppstå på grund av olika faktorer (National Institute of Health, 2016).

• Benmärgen producerar inte tillräckligt med blodplättar.
• Blodplättar förstörs i blodet.
• Blodplanterna förstörs i organ som levern, mjälten.

I fallet med idiopatisk trombocytopenisk purpura är frånvaron av blodplättar associerad med utvecklingen av patologiska autoimmuna processer.

På grund av detta var det i de första stunderna känt som Werlhofs sjukdom (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Senare publicerade Paul Kznelson i 1916 den första rapporten där han hänvisade till en framgångsrik terapeutisk metod för trombocytopenisk purpura, splenektomi (kirurgisk resektion av mjälten) (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Redan år 1951 associerade en grupp forskare som bildades av Willaim, Harrington och Holigsworth egenskaperna hos denna patologi till en störning av autoimmunt ursprung (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Som vi påpekat kallas denna sjukdom idiopatisk trombocytopenisk purpura, eftersom den i många fall inte är känd för dess etiologiska orsak (ITP Foundation, 2016).

För närvarande är det mer korrekt att använda termen immuntrombocytopeni, eftersom vissa fall beror på drogbruk, infektionsprocesser, graviditet, definierade autoimmuna störningar, bland andra medicinska tillstånd (ITP Foundation, 2016).

statistik

Statistiska analyser indikerar att trombocytopenisk purpura presenterar en förekomst av 1 fall per 25 600-50 000 invånare i den allmänna befolkningen varje år (Godeau, 2009).

I USA är förekomsten av denna patologi vanligen omkring 3, 3 fall per 100 000 invånare i vuxen ålder varje år. Å andra sidan når prevalensen 9, 5 fall per 100 000 personer (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Det kan påverka någon person, även om den har ett prevalensförhållande på 1, 3; 1, vilket är vanligare hos kvinnor (Godeau, 2009).

Denna sjukdom kan också förekomma i någon åldersgrupp, men det är vanligare att dess första manifestationer uppträder i spädbarnsstadiet (Godeau, 2009).

Cirka 40% av de diagnostiserade fallen motsvarar patienter under 10 år. Prevalensen är mycket hög i åldersgruppen från 2 till 4 år (National Organization for Rare Disorders, 2016).

I den pediatriska befolkningen placerar trombocytopenisk purpura sin årliga förekomst vid cirka 5, 3 fall per 100 000 barn (National Organization for Rare Disorders, 2016).

När det gäller män har två ålderstopp identifierats. Det påverkar särskilt barn under 18 år och äldre (Godeau, 2009).

Tecken och symtom

Trombocytopenisk purpura är en patologi som huvudsakligen är relaterad till kliniska manifestationer av hemorragisk karaktär (Martin Arnau, Turrado Rodríguez, Tartaglia, Bollo Rodríguez, Tarragona och Trias Folch, 2016).

Även om det förekommer låga blodplättsnivåer som ett asymptomatiskt medicinskt tillstånd, är några av de tecken och symptom som mest associeras med idiopatisk trombocytopenisk purpura (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras och Mailan, 2009):

Kutan och slemhinnig blödning

Återkommande och spontan blödning är en av de kardinala tecknen på denna patologi (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Människor med idiopatisk trombocytopenisk purpura utgör en allvarlig risk för spontan blödning och blåmärkena (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Även om det kan förekomma i något område, är detta symtom mer associerat med blödning från tandköttet eller näsan (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Det är också möjligt att observera blodmaterial i avfallet, såsom urin (hematuri) och avföring (National Organization for Rare Disorders, 2016).

I de allvarligaste fallen där blodplättantalet är minimalt riskerar de drabbade personerna att drabbas av dödlig blödning (gastrointestinal, inre, intrakranial blödning etc.) (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

ekkymos

I det medicinska området är ekchymos termen som vanligen används för att hänvisa till närvaron av blåmärken, vanligtvis kallad blåmärken (National Institute of Health, 2016).

Dessa lesioner definieras som en ackumulering av blodmaterial på kutan nivå (National Institute of Health, 2016).

De etiologiska orsakerna till blödning under huden är allmänt heterogena: skador och traumatismar, immunförändringar, allergiska reaktioner, medicinska behandlingar, hudåldring etc. (National Institute of Health, 2016).

De kan ta olika presentationer eller kliniska former, från definierad och lokaliserad blåmärken till stora drabbade hudområden (National Institute of Health, 2016).

petekier

Petechiae är en typ av förändring relaterad till subkutan blödning (Guerrero Fernández, 2008).

På visuell nivå identifieras petechiae vanligen som en rödaktig plats, som liknar blodets. De brukar nå en förlängning av några millimeter och sällan centimeter (Guerrero Fernández, 2008).

Dess utseende beror på att en minskad mängd blod från en kapillär eller ett blodkärl ligger under hudens ytliga skikt (Guerrero Fernández, 2008).

Denna typ av medicinsk upptäckt, tillsammans med andra, är vanligtvis indikatorer på allvarliga patologier. De kan indikera en vaskulit, trombocytopeni, infektionsprocess etc. (Guerrero Fernández, 2008).

lila

Det är en hudstörning som kännetecknas av lila färgade skador på olika ställen i huden eller i slemhinnor i kroppen (National Institute of Health, 2016).

Liksom de tidigare, beror de på läckage av blod under de ytliga skikten i huden. Det verkar presentera en ungefärlig förlängning på ca 4 till 10 mm (National Institute of Health, 2016).

När lila når en amplitud större än 4 mm kallas de petechiae och om den överstiger en centimeter kallas ekchymos (National Institute of Health, 2016).

Gingivorregia

Denna term används för att hänvisa till de hemorragiska episoderna som uppträder plötsligt i tandköttet, på oral nivå (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

Även om det vanligtvis är ett mycket vanligt medicinskt tillstånd hos dem som ofta ses i akutmedicinska tjänster, kan det ibland vara relaterat till allvarliga patologier, såsom karcinom (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

menorragi

Avvikelser i blodkoagulationsproblem och episoder av blödning kan också förändra menstruationscyklerna (Menorragia, 2015).

Hos kvinnor som drabbas av idiopatisk trombocytopenisk purpura är det möjligt att observera menstruationsperioder som definieras av tung och / eller långvarig blödning (Menorragia, 2015).

Det är en patologi som kräver behandling och medicinskt ingripande eftersom det kan orsaka olika komplikationer som anemi eller episoder av akut smärta (Menorragia, 2015).

näsblod

Epistaxis är den medicinska termen som används för att referera till näsblod (National Institutes for Health, 2015).

Även om näsblödning kan förekomma associerad med en mängd olika faktorer som trauma, förkylningar, allergisk rinit etc. (National Institutes for Health, 2015). Det är ett av de vanligaste symptomen i trombocytopenisk purpura.

Andra komplikationer

Förutom de ovan beskrivna tecknen och symtomen kan andra typer av allvarligare manifestationer uppstå som riskerar att överleva de drabbade människorna (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez- Clemente, 2016).

De vanligaste är massiva inre blödningar eller blödningar på centralnervansnivå (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez-Clemente, 2016).

orsaker

I de flesta av de drabbade är trombocytopenisk purpura associerad med autoimmuna störningar som orsakar förstöring av trombocyter (Mayo Clinic, 2016).

Den pågående forskningen har ännu inte kunnat identifiera den etiologiska orsaken till denna immunförsvar, så det brukar kallas en idiopatisk störning (Mayo Clinic, 2016).

I andra människor, om det är möjligt att associera den kliniska kursen av lila trombocytopeni med vissa riskfaktorer (Mayo Clinic, 2016):

• Kön : Det är en patologi som är tre gånger mer vanlig hos kvinnor än hos män.
• Infektionsprocesser : särskilt hos barn identifieras vanligtvis en infektionsprocess av viralt ursprung före utveckling av purpura. De vanligaste är hudkötta, mässling eller luftvägsinfektioner.
• Graviditet : Det är möjligt att på grund av graviditeten finns en signifikant minskning av blodplättarnas nivå.

diagnos

I närvaro av kliniska tecken och misstankymtom är det nödvändigt att genomföra en analys av familjen och den enskilda medicinska historien och en fullständig klinisk undersökning (Godeau, 2009).

Laboratorietesterna är viktiga: blodantal, blodkoagulationsanalys, vävnadsbiopsi, spinal aspiration etc. (University of Maryland Medical Center, 2016).

behandling

De vanligaste terapeutiska metoderna i trombocytopenisk purpura inkluderar (Donahue, 2016):

• Administrering av kortikosteroider : vissa typer av kortikosteroider, såsom prednison, kan öka blodplättsnivåerna genom att undertrycka immunförsvarets aktivitet.
• Administrering av intravenösa immunoglobuliner : Den används som en nödbehandling i fall av svår blödning eller kirurgiskt förfarande för att snabbt öka blodplättnivåerna.
• Administrering av trombopoietinreceptoragonister : vissa läkemedel som romiplostmi eller eltrombopag hjälper till att förhindra blödning och blåmärken.
• Administrering av immunosuppressiva medel : hämmar immunsystemets aktivitet för att öka blodplättsnivåerna. Några av de vanligaste är rituximab, cyklofosfamin eller azatioprin.
• Antibiotika: dess användning är begränsad till fall där det är möjligt att identifiera en etiologisk orsak i samband med infektiösa processer.
• Kirurgi: I vissa patienter rekommenderar specialister borttagandet av mjälten för att förbättra symtomen eller öka antalet blodplättar.