Kawasaki sjukdom: symptom, orsaker, behandlingar

Kawasaki-sjukdomen är en multisystemisk vaskulit (Delgado Rubio, 2016), på en specifik nivå är det en pediatrisk patologi som orsakar inflammation i organismens artärväggar (Mayo Clinic, 2014).

Kliniskt kan denna sjukdom påverka artärer, lymfkörtlar, slemhinnor och till och med nervsystemet (Mayo Clinic, 2014). Således inkluderar några av de vanligaste tecknen och symtomen vanligtvis: feber, konjunktivalinjektion, orala abnormiteter, hudpatologier, cervikal lymfadenopati, bland andra (García Rodríguez et al., 2016).

Ursprunget för Kawasaki-sjukdomen är ännu inte känt med noggrannhet, men flera pågående undersökningar relaterar sin etiologiska orsak till immunologiska och infektiösa faktorer (Arias Cabello, Fernández Álvarez och Ordaz Favila, 2016).

Å andra sidan, även om tidig identifiering är komplex, görs bekräftelse av denna sjukdom vanligen baserat på kliniska kriterier relaterade till klinisk och tidsmässig kurs. Dessutom finns det vanligtvis vissa komplementära tester såsom blodanalys, cerebrospinalvätskestudie eller ekkokardiogram (Bou, 2014).

Med avseende på behandling riktar sig terapeutiska metoder till både behandling av pågående patologier och kontroll och minimering av medicinska följder. Sålunda innefattar några av de använda metoderna administrering av gammaglobulin, acetylsalicylsyra, kortikoid eller monoklonala antikroppar (Bou, 2014).

Karaktäristika för Kawasaki sjukdom

Kawasaki sjukdom är en typ av vaskulit, det är också en sällsynt eller sällsynt patologi som drabbar främst den pediatriska befolkningen och särskilt barn under 5 år (The Royal Childre's Hospital Melbourne, 2016).

Vaskulit är en typ av sjukdom som involverar en patologisk inflammation i kroppens blodkärl, förändrar effektiviteten hos kapillärer, vener eller artärer (National Institute of Health, 2016).

De olika strukturerna i vårt cirkulationssystem är ansvariga för att transportera och leverera blod och därför näringsämnen och syre till hela kroppen som är nödvändiga för överlevnad.

När en faktor relaterad till smittsamma processer, immunförsvarets avvikelser eller andra medicinska tillstånd leder till utvecklingen av en inflammatorisk process i blodkärlen kan dessa förändras på olika sätt (National Institute of Health, 2016):

Delvis eller fullständig stängning av blodkanalen som hindrar passage av blod till en eller flera kroppsregioner.
Distension eller försvagning av blodledningens väggar, underlättande av utvecklingen av aneurysmer eller missbildningar.

På det sättet, när blodflödet inte når alla organ normalt, kommer ett stort antal medicinska patologier att uppstå, vilket varierar beroende på de drabbade områdena.

Några av de medicinska komplikationerna kan inkludera hjärtförändringar, feber, bloddragningar på grund av aneurysmer, stroke, bland andra.

Specifikt hänvisades första gången Kawasaki-sjukdomen kliniskt var 1961. Dr Tomisaku Kawasaki hänvisade till fallet av ett barn som var yngre än 5 år och presenterade en symptomatisk grupp bestående av patologisk temperaturökning kropp, cervikal adenopati, hudutslag, orala abnormiteter, anemi, etc., vilka alla är förenliga med en vaskulit (Prego Petit, 2003).

Denna patologi definierades dock inte explicit fram till 1967. Kawasaki beskriver i sin kliniska rapport cirka 50 fall av barn med en klinisk kurs som kännetecknas av febrila episoder, lymfadenopati, mukokutan förändring och fingeravkänning av fingrarna (Bou, 2014 ).

Även om det har funnits många fall i medicinsk litteratur har det ännu inte varit möjligt att fastställa de etiologiska orsakerna som orsakar denna patologi. Men dess kurs och kliniska kriterier har specificerats av en mängd författare och medicinska institutioner.

statistik

Kawasaki sjukdom anses vara en av de vanligaste typerna av vaskulit i barnets ålder (García Rodríguez et al., 2016). Således är de drabbade i mer än 85% av fallen mindre än 5 år (Bou, 2014).

Det är dock en patologi som kan förekomma i alla åldrar, även om det är sällsynt under neonatalfasen (före tre månader) eller i ungdomstiden (Prego Petit, 2003).

Dessutom kan ett tydligt mönster av geografisk fördelning observeras i Kawasaki-sjukdomen eftersom det är en patologi som främst påverkar den asiatiska befolkningen (Bou, 2014).

I en ny nationell undersökning i den japanska regionen observerades en förekomst av cirka 26, 9 fall per 100 000 invånare hos barn, särskilt mellan 0 och 4 år (Arias Cabello, Fernández Álvarez, Ordaz Favila, 2016).

Bortsett från detta visar de senaste epidemiologiska undersökningarna att Kawasaki-sjukdomen för närvarande presenterar en mer universell fördelning som påverkas av någon etnisk eller rasistisk grupp (Bou, 2014).

Dessutom, från de första beskrivningarna av denna patologi fram till 2015 har över 900 kliniska rapporter publicerats i samband med fall som diagnostiserats med Kawasaki-sjukdom (Sotelo-Cruz, 2016).

Å andra sidan har det i fråga om könsfördelning observerats att det är en dominerande patologi hos män, med ett förhållande på 1, 5 / 2, 1: 1, jämfört med kvinnor (Bou, 2014).

I Förenta staterna anses Kawasaki-sjukdomen vara den vanligaste typen av förvärvad hjärtsjukdom, och dess förekomst når en ungefärlig bild av 9 till 19 fall per 100 000 barn under 5 år (Centers for Disease Control and Prevention, 2016).

Speciellt år 2000 fanns det cirka 4248 sjukhusvistelser i samband med Kawasaki-sjukdomen, i nordamerikanska sjukhus (Centers for Disease Control and Prevention, 2016).

Karaktäristiska tecken och symtom

Kawasaki sjukdom anses vara en multisystemisk patologi, främst beroende på variationer i områden och kroppsorgan som kan påverkas av inflammation i cirkulationssystemet och följaktligen genom minskning av effektivt blodflöde. Några av de vanligaste tenderar att inkludera (Bou, 2014, Delgado Rubio, 2016, Prego Petit, 2003):

a) hjärtprofiler

Som vi tidigare har angett är Kawasaki-sjukdomen en typ av vaskulit, så den kardinala medicinska komplikationen av denna sjukdom är inflammation i blodkärlens väggar.

Specifikt påverkar denna patologi primärt medianartärerna, även om det också är möjligt att observera en signifikant förändring av små och medelstora blodkärl, inklusive artärer, kapillärer och vener. Dessutom är en av de mest drabbade artärerna koronar, så sannolikheten för att utveckla ett hjärtinfarkt är högt.

Dessutom är några av de vanligaste inom hjärtfaktorerna följande:

Myokardit : i detta fall används termen myokardit för att hänvisa till förekomsten av signifikant inflammation i myokard- eller hjärtmuskeln, vilket kan resultera i olika manifestationer såsom arytmi eller hjärtsvikt.
Perikardit : i detta fall används termen perikardit för att hänvisa till förekomsten av signifikant inflammation i perikardiet eller vävnaden som täcker hjärtstrukturerna, vilket kan resultera i olika sekundära manifestationer såsom hjärtinfarkt eller myokardit.
Valvulit : i detta fall används termen valvulit för att hänvisa till förekomsten av signifikant inflammation i hjärtklaffarna (mitral, aorta, lung- och tricuspid), som är ansvarig för att kontrollera blodflödesriktningen. Som en följd av detta kan olika patologier förekomma, såsom valvulär hjärtsjukdom, ventrikulär stenos, ventrikelinsufficiens eller endokardit.
Aneurysmer : i detta fall används termen aneurysm för att referera till utvecklingen av ett svagt eller tunnare område i blodkärlens väggar. Med blodflödet kan det försvagade området förvärva en säckform, utskjutande och därmed med stor sannolikhet för ruptur och blödning i något område av organismen. Specifikt är en av de allvarligaste typerna de som förekommer i hjärncirkulationssystemet, på grund av möjligheten till blödning och mekaniskt tryck i nerverna.

b) Ögon involvering

Oftalmologiska manifestationer är ett av de vanligaste medicinska fynden i Kawasaki-sjukdomen, vissa av dem kännetecknas av utvecklingen av:

Konjunktivinjektion och hypertermi: Förekomsten av en rodnad av de okulära områdena, simulering av närvaron av linjer eller punkter av blodmaterial är ett vanligt resultat i Kawasaki-sjukdomen. Dessutom kan denna typ av förändringar orsaka episoder av ögonsmärta eller förlust av visuell kapacitet.
Konjunktivit: i detta fall används termen conjunctivit för att hänvisa till förekomsten av signifikant inflammation i den genomskinliga vävnaden som täcker både ögonlocket och insidan av ögonlocket. Som ett resultat kan olika patologier relaterade till okulär rodnad, inflammation eller episoder av smärta uppträda.

c) feber

Den patologiska ökningen i kroppstemperaturen är en av de tidigaste medicinska symptomen på Kawasaki-sjukdomen.

På klinisk nivå är kroppstemperaturen extremt hög, i vissa fall kan de nå 40 ° C eller till och med högre temperaturer.

Även om det förekommer i återkommande episoder och svarar mot läkemedelsbehandling tenderar kroppstemperaturen att förbli runt 38 grader.

Specifikt är varaktigheten av feberfett om ingen typ av terapeutisk tillvägagångssätt används vanligtvis omkring två veckor, men det kan uppnå en längre tid, omkring 4 veckor.

d) Hud manifestationer

Avvikelsen i blodcirkulationen kan också påverka den kutana och muskuloskeletala integriteten. Några av de vanligaste patologiska fynden i Kawasaki sjukdomar inkluderar:

Kutan erytem : i detta fall används termen erytem för att hänvisa till förekomsten av brännkutan inflammation och rodnad av vissa kutana områden. Det påverkar vanligtvis extremiteterna, särskilt händer och fötter.
Ödem i extremiteterna: Denna patologi är en typ av hudstörning som uppträder som en inflammation och rodnad som oftast åtföljs av utveckling av stötar, pustler och feber.
Hudflakning: i detta fall kännetecknas denna kutana patologi av förlusten eller avlägsnandet av de yttersta kutana skikten. Det är vanligen ytligt och spontant och påverkar främst fingrarna.

e) Orala manifestationer

Bukkalt engagemang är ett av de mest karakteristiska resultaten av Kawasaki-sjukdomen, vissa patologier innefattar:

Spridda läppar: Det är vanligt att observera torrhet och signifikant blödning av de orala strukturerna, speciellt accentuerad av fysisk kontakt.
Aframbuesa tunga : tungan har vanligtvis ett inflammerat utseende, som tar en mörkare färg än vanligt, med en ökad storlek på smaklökarna.

f) Lymfatiska manifestationer

Lymfsystemet är primärt ansvarigt för att transportera lymf från cirkulationssystemet till de olika kroppsorganen.

Lymfen är en vattenhaltig substans som kommer från hjärtmaterial och vars huvudsakliga funktion är att fungera som mellanhand i utbytet av näringsämnen.

Således har Kawasaki-sjukdomen, närvaron av abnormiteter i detta system, följaktligen utvecklingen av vissa patologier, såsom cervikal adenom.

Specifikt är det i Kawasaki-sjukdomen vanligt att detektera utvecklingen av en cervikal adenopati, det vill säga en onormal inflammation i lymfkörtlarna som finns på livmoderhalsnivå.

g) Neurologiska manifestationer

Även om nervsystemets involvering är mindre vanligt än de föregående, kan i många fall detekteras olika förändringar och neurologiska patologier, inklusive meningit eller cerebrala aneurysmer.

Klinisk kurs

I den typiska kliniska utvecklingen av Kawasaki-sjukdomen kan tre grundläggande faser särskiljas (Delgado Rubio, 2016):

Akut eller feberfas: sjukdomsfasen förekommer vanligen ungefär en till två veckor. Det kännetecknas vanligtvis av närvaron av feberepisoder, adenopati, konjunktivinjektion, erytem i händer och fötter, orala skador, hjärnhinneinflammation och utveckling av andra förändringar relaterade till irritabilitet och anorexi.
Subakutfas : Efter att ha övervunnit de första två veckorna kan vissa av de ovanstående symtomen kvarstå, särskilt okular involvering eller adenopati och dessutom utvecklas nya sådana som desquamation. Å andra sidan kan vissa sekundära medicinska komplikationer observeras, inklusive myokardinfarkt eller aneurysmer.
Återhämtnings- eller konvalescensfas : I den sista fasen av Kawasaki-sjukdomen tenderar de kliniska manifestationerna att användas. Vissa komplikationer kan emellertid uppstå återkommande eller kräva en längre tid att lösa, vilket är fallet med aneurysmer.

orsaker

För närvarande har den specifika etiologiska orsaken till Kawasaki-sjukdomen ännu inte identifierats (American Heart Association, 2015).

Inga genetiska och ärftliga mönster har observerats, men dess kliniska kurs verkar föreslå närvaron av infektiösa eller immunologiska etiologiska faktorer (American Heart Association, 2015).

Några av de aktuella hypoteserna föreslår att förekomsten av en infektiös episod, antagligen respiratorisk av ett virusmedel, resulterar i utvecklingen av en inflammatorisk kärlprocess hos genetiskt utsatta personer (Boraveli och Chiaverini, 2014).

diagnos

Diagnosen av Kawasaki sjukdom är fundamentalt klinisk och grundar sig på följande kriterier (Delgado Rubio, 2016):

1. Förekomst av feber i 5 dagar eller mer.

2. Förekomst av konjunktivalinjektion

3. Förekomst av cervikal adenopati.

4. Förekomst av kutan undersökning.

5. Förekomst av labiella och buccala anomalier (torra läppar, rodnad, fissurerad, svalg-erytem, afrabose tunga)

För att bekräfta diagnosen och utesluta andra typer av medicinska patologier används vanligen laboratorietester: ekkokardiogram, blodanalys, magnetisk resonansbildning, urinanalys, cerebrospinalvätskeutvinning etc. (Bou, 2014).

behandling

Kawasaki sjukdom svarar vanligtvis positivt på behandlingar som föreskrivs av vårdpersonal (Boraveli och Chiaverini, 2014).

Normalt varar den inledande behandlingen vanligtvis ca 5 dagar, men det kan vara förlängt om den medicinska komplikationen fortsätter. Detta brukar använda intravenös administrering av immunoglobulin och acetylsalicylsyra (aspirin) (Boraveli och Chiaverini, 2014).

Om symtomen kvarstår börjar vi med parallell administrering av kortikosteroider, kalcineurinhämmare eller plasmautbyten (Boraveli och Chiaverini, 2014).